Glomerulonefrita la copii: caracteristici generale, simptome, tratament și prognostic


Tot conținutul iLive este revizuit de către experți medicali pentru a se asigura că este cât mai exact și factual posibil.

Avem îndrumări stricte pentru selectarea surselor de informații și ne conectăm doar la site-uri web de renume, instituții de cercetare academică și, acolo unde este posibil, cercetări medicale dovedite. Vă rugăm să rețineți că numerele dintre paranteze ([1], [2] etc.) sunt linkuri interactive către astfel de studii.

Dacă credeți că oricare dintre conținutul nostru este inexact, învechit sau altfel îndoielnic, selectați-l și apăsați Ctrl + Enter.

Principalele direcții în tratamentul glomerulonefritei acute la copii sunt următoarele:

  • Modul de activitate fizică.
  • Dietoterapia.
  • Terapia simptomatică:
    • Terapie antibacteriană;
    • O medicamente diuretice;
    • Despre medicamentele antihipertensive.
  • Terapie patogenetică.
  • Impactul asupra proceselor de formare a microtrombului:
    • medicamente anticoagulante;
    • medicamente antiplachetare.
  • Efecte asupra inflamației imune:
    • medicamente glucocorticoide;
    • medicamente citotoxice.

Modul de activitate fizică

Odihna la pat este prescrisă timp de 7-10 zile numai pentru afecțiunile asociate cu riscul de complicații: insuficiență cardiacă, encefalopatie angiospastică, insuficiență renală acută. Repausul la pat strict prelungit nu este indicat, mai ales în sindromul nefrotic, deoarece crește amenințarea cu tromboembolism. Extinderea regimului este permisă după normalizarea tensiunii arteriale, reducerea sindromului de edem și reducerea macrohematuriei..

Dieta pentru glomerulonefrita acută la copii

Tabelul prescris - renal nr. 7: cu conținut scăzut de proteine, cu conținut scăzut de sodiu, cu calorii normale.

Proteinele sunt limitate (până la 1-1,2 g / kg din cauza limitării proteinelor animale) la pacienții cu funcție renală afectată, cu o creștere a concentrației de uree și creatinină. La pacienții cu NS, proteinele sunt prescrise în conformitate cu norma de vârstă. Restricția proteinelor se efectuează timp de 2-4 săptămâni până la normalizarea ureei și creatininei. Cu dieta fără sare numărul 7, mâncarea este preparată fără sare. În produsele incluse în dietă, pacientul primește aproximativ 400 mg de clorură de sodiu. Odată cu normalizarea hipertensiunii și dispariția edemului, cantitatea de clorură de sodiu crește cu 1 g pe săptămână, aducându-l treptat la normal.

Dieta numărul 7 are o mare valoare energetică - nu mai puțin de 2800 kcal / zi.

Cantitatea de lichid injectat este reglată, concentrându-se asupra diurezei din ziua precedentă, luând în considerare pierderile extrarenale (vărsături, scaune libere) și transpirația (500 ml pentru copiii de vârstă școlară). Nu este nevoie de restricții speciale de lichide, deoarece nu există sete pe fondul unei diete fără sare.

Pentru corectarea hipokaliemiei, sunt prescrise produsele care conțin potasiu: stafide, caise uscate, prune uscate, cartofi copți.

Tabelul numărul 7 este prescris pentru o lungă perioadă de timp în glomerulonefrita acută - pentru întreaga perioadă de manifestări active cu o extindere treptată și lentă a dietei.

În glomerulonefrita acută cu hematurie izolată și conservarea funcției renale, restricțiile alimentare nu sunt aplicate. Atribuiți numărul 5 al tabelului.

Tratamentul simptomatic al glomerulonefritei acute la copii

Terapia antibacteriană

Terapia cu antibiotice se efectuează pacienților din primele zile ale bolii atunci când se indică o infecție streptococică anterioară. Se preferă antibioticele din seria penicilinei (benzilpenicilină, augmentină, amoxiclav), mai rar sunt prescrise macrolide sau cefalosporine. Durata tratamentului - 2-4 săptămâni (amoxicilină în 30 mg / (kghsut) în 2-3 doze, amoxiclav în 20-40 mg / (kghsut) în trei doze).

Terapia antivirală este indicată dacă rolul său etiologic este dovedit. Deci, în asociere cu virusul hepatitei B, este indicată numirea aciclovirului sau a valaciclovirului (valtrex).

Tratamentul sindromului edemului

Furosemida (lasix) este un diuretic de buclă care blochează transportul de potasiu-sodiu la nivelul tubului distal. Alocați oral sau parenteral de la 1-2 mg / kg la 3-5 mg / (kghsut). Cu administrare parenterală, efectul apare după 3-5 minute, cu administrare orală - după 30-60 de minute. Durata acțiunii cu administrare intramusculară și intravenoasă este de 5-6 ore, cu administrare orală - până la 8 ore. Cursul este de 1-2 până la 10-14 zile.

Hidroclorotiazidă - 1 mg / (kghsut) (de obicei 25-50 mg / zi, începând cu cele mai mici doze). Pauze între doze - 3-4 zile.

Spironolactona (veroshpiron) este un antagonist al aldosteronului diuretic care economisește sodiu. Alocați o doză de 1-3 mg / kg pe zi în 2-3 doze. Efect diuretic - după 2-3 zile.

Diureticele osmotice (poliglucină, reopoliglucină, albumină) sunt prescrise pacienților cu edem refractar cu sindrom nefrotic, cu hipoalbuminemie severă. De regulă, se utilizează o terapie combinată: 10-20% soluție de albumină în doză de 0,5-1 g / kg pe doză, care se administrează în decurs de 30-60 minute, urmată de numirea furosemidului în doză de 1-2 mg / kg și mai mare pentru 60 min în soluție de glucoză 10% 4. În loc de albumină, se poate introduce o soluție de poliglucină sau reopoliglucină cu o rată de 5-10 ml / kg.

Diureticele osmotice sunt contraindicate la pacienții cu AHN cu sindrom nefritic, deoarece au exprimat hipervolemie și sunt posibile complicații sub formă de insuficiență ventriculară stângă acută și eclampsie.

Tratamentul hipertensiunii

Hipertensiunea în ONS este asociată cu retenția de sodiu și apă, cu hipervolemie, prin urmare, în multe cazuri, o scădere a tensiunii arteriale se realizează cu o dietă fără sare, repaus la pat și numirea furosemidului. Doza de furosemid poate ajunge la 10 mg / kg pe zi în encefalopatia hipertensivă.

Pentru hepatita cronică și, mai rar, pentru glomerulonefrita acută la copii, se utilizează medicamente antihipertensive.

Blocante lente ale canalelor de calciu (nifedipină sub limbă 0,25-0,5 mg Dkghsut) în 2-3 doze până când tensiunea arterială se normalizează, amlodipina în 2,5-5 mg o dată pe zi până când normalizarea tensiunii arteriale).

Inhibitori ai enzimei de conversie a angiotensinei (ECA): enalapril pe cale orală 5-10 mg / zi în 2 doze, până la normalizarea tensiunii arteriale, captopril în 0,5-1 mg Dkghsut) în 3 doze, până la normalizarea tensiunii arteriale. Curs - 7-10 zile sau mai mult.

Utilizarea simultană a acestor medicamente este nedorită, deoarece contractilitatea miocardică poate scădea.

Tratamentul patogenetic al glomerulonefritei acute la copii

Impactul asupra proceselor de formare a microtrombului

Heparina sodică are un efect multifactorial:

  • suprimă procesele intravasculare, inclusiv coagularea intraglomerulară;
  • are efect diuretic și natriuretic (inhibă producția de aldosteron);
  • are un efect antihipertensiv (reduce producția de endotelină vasoconstrictoare de către celulele mezangiale);
  • are efect antiproteinuric (restabilește o sarcină negativă asupra BM).

Heparina sodică este prescrisă subcutanat în doză de 150-250 UI / kg zi) în 3-4 doze. Cursul este de 6-8 săptămâni. Anularea heparinei de sodiu se efectuează treptat prin reducerea dozei cu 500-1000 UI pe zi.

  • are efecte antiplachetare și antitrombotice. Mecanismul de acțiune al curantilului este asociat cu o creștere a conținutului de AMPc în trombocite, care previne aderența și agregarea acestora;
  • stimulează producția de prostaciclină (un puternic antiplachetar și vasodilatator);
  • reduce proteinuria și hematuria, are efect antioxidant.

Curantil este prescris la o doză de 3-5 mg / kg pe zi) pentru o lungă perioadă de timp - timp de 4-8 săptămâni. Prescris ca monoterapie și în combinație cu heparină de sodiu, glucocorticoizi.

Impactul asupra proceselor de inflamație imună - terapia imunosupresoare

Glicocorticoizii (GC) sunt imunosupresoare neselective (prednisolon, metilprednisolon):

  • au efecte antiinflamatorii și imunosupresoare, reducând fluxul de celule inflamatorii (neutrofile) și imune (macrofage) în glomeruli și, astfel, inhibă dezvoltarea inflamației;
  • suprimă activarea limfocitelor T (ca urmare a scăderii producției de IL-2);
  • reduce formarea, proliferarea și activitatea funcțională a diferitelor subpopulații de limfocite T.

În funcție de răspunsul la terapia hormonală, se disting variantele glomerulonefritei sensibile la hormoni, rezistente la hormoni și dependente de hormoni..

Prednisolonul este prescris conform schemelor în funcție de varianta clinică și morfologică a glomerulonefritei. În glomerulonefrita acută la copiii cu NS, prednisolonul este prescris oral la o rată de 2 mg / kg x zi) (nu mai mult de 60 mg) continuu timp de 4-6 săptămâni, în absența remisiunii - până la 6-8 săptămâni. Apoi trec la un curs alternativ (o dată la două zile) la o doză de 1,5 mg / kg zi) sau 2/3 din doza terapeutică într-o singură doză dimineața timp de 6-8 săptămâni, urmată de o scădere lentă de 5 mg pe săptămână.

Cu NS sensibil la steroizi, recăderea ulterioară este oprită cu prednisolon la o doză de 2 mg / kg pe zi) până când se obțin trei rezultate normale ale analizei urinei zilnice, urmate de un curs alternativ timp de 6-8 săptămâni.

Cu NS recidivantă și hormonodependentă, terapia cu prednisolon la o doză standard sau terapia cu puls cu metilprednisolon la o doză de 30 mg / kg zi) se începe intravenos de trei ori cu un interval de o zi timp de 1-2 săptămâni, urmat de o trecere la prednison zilnic, și apoi la un curs alternativ. Cu NS frecvent recurente după 3-4 recidive, poate fi prescrisă terapia citostatică.

Medicamentele citostatice sunt utilizate pentru glomerulonefrita cronică: formă mixtă și formă nefrotică cu recidive frecvente sau cu o variantă dependentă de hormoni.

  • Chlorambucil (leukeran) este prescris la o doză de 0,2 mg (Dkghsut) timp de două luni.
  • Ciclofosfamidă: 10-20 mg / kg pentru introducerea sub formă de terapie cu puls de 1 dată în trei luni sau 2 mg (Dkghsut) timp de 8-12 săptămâni.
  • Ciclosporină: 5-6 mg / kghsut) timp de 12 luni.
  • Micofenolat de mofetil: 800 mg / m2 timp de 6-12 luni.

Medicamentele citostatice sunt prescrise în asociere cu prednisolonă. Alegerea terapiei, combinația de medicamente și durata acesteia depind de varianta clinică, morfologică și de caracteristicile cursului..

În funcție de varianta clinică și varianta acută și morfologică a glomerulonefritei cronice, se selectează regimuri de tratament adecvate.

Iată regimurile posibile de tratament. În glomerulonefrita acută cu sindrom nefritic, terapia cu antibiotice este indicată timp de 14 zile, diuretice, medicamente antihipertensive, precum și curantil și heparină de sodiu.

În glomerulonefrita acută la copiii cu sindrom nefrotic, este indicată numirea medicamentelor diuretice (furosemid în combinație cu diuretice osmotice) și prednison conform schemei standard..

Pentru OHN cu sindrom urinar izolat: antibiotice dacă este indicat, courantil și, în unele cazuri, heparină de sodiu.

În glomerulonefrita acută la copii cu hipertensiune și hematurie: medicamente diuretice, antihipertensive, prednisolon conform schemei standard și, în absența efectului, legătura citostaticelor după biopsia renală.

Cu CGN (formă nefrotică), terapia patogenetică include numirea prednisolonului, medicamentelor diuretice, curantilului, heparinei de sodiu. Cu toate acestea, cu un curs frecvent recurent sau rezistență la hormoni, ar trebui utilizate medicamente citostatice. Schema și durata utilizării lor depind de varianta morfologică a glomerulonefritei.

Cu CGN (formă mixtă) cu exacerbare și prezența edemului, se prescriu diuretice și medicamente antihipertensive, ca terapie imunosupresivă, prednisonul este prescris sub formă de terapie cu puls cu ciclosporină.

Tratamentul complicațiilor glomerulonefritei acute la copii

  • administrarea intravenoasă de furosemid în doze mari - până la 10 mg / kg pe zi);
  • administrarea intravenoasă de nitroprusidă de sodiu 0,5-10 μg / (kgmin) sau nifedipină sub limbă 0,25-0,5 mg / kg la fiecare 4-6 ore;
  • cu sindrom convulsiv: soluție 1% de diazepam (seduxen) intravenos sau intramuscular.

Insuficiență renală acută:

  • furosemid până la 10 mg / kghsut);
  • terapie perfuzabilă cu soluție de glucoză 20-30% în volume mici de 300-400 ml / zi;
  • cu hiperkaliemie - administrare intravenoasă de gluconat de calciu în doză de 10-30 ml / zi;
  • introducerea bicarbonatului de sodiu în doză de 0,12-0,15 g de substanță uscată în interiorul sau în clisme.

Cu o creștere a azotemiei peste 20-24 mmol / l, potasiu peste 7 mmol / l, o scădere a pH-ului sub 7,25 și anurie timp de 24 de ore, este indicată hemodializa.

  • furosemid intravenos până la 5-10 mg / kg;
  • Soluție de aminofilină 2,4% intravenos 5-10 ml;
  • korglikon intravenos 0,1 ml pe an de viață.

Tipuri de glomerulonefrită la copii: simptome și tratament

Glomerulonefrita sau nefrita glomerulară este o patologie renală care se dezvoltă pe fondul unei boli infecțioase, alergice sau autoimune.

Apare adesea ca o complicație a infecției streptococice cu angină pectorală, laringită, amigdalită și alte patologii.

Conduce la complicații severe, se caracterizează printr-o triadă de simptome și în 2% din cazuri este cauza decesului.

informatii generale

Glomerulonefrita se dezvoltă la copii cu vârsta cuprinsă între 2 și 9 ani, apare într-o formă latentă sau acută. Deseori duce la simptome specifice.

Cel mai adesea, se observă glomerulonefrita acută, cronica este diagnosticată mai rar și are alte cauze. Băieții suferă cel mai adesea de procese patologice în țesuturile glomerulilor. La fete, această boală este diagnosticată mult mai rar..

În procesul de dezvoltare a patologiei, activitatea glomerulilor este întreruptă, dimensiunea rinichilor se schimbă și procesele de filtrare sunt întrerupte. Dacă nu consultați un medic în timp util, atunci patologia poate provoca insuficiență renală cronică..

Un abces pe corp, amigdalită sau altă boală poate duce la dezvoltarea bolii. Dar pentru ca glomerulonefrita să se dezvolte pe fondul infecției, este necesară o combinație de circumstanțe nefavorabile. Acesta poate fi un sistem imunitar slăbit, hipotermie sau re-infecție cu infecție stafilococică.

Dacă boala are o formă acută a cursului, atunci principalele sale simptome apar la 2-3 săptămâni după amigdalita transferată, scarlatină, laringită sau amigdalită.

Dacă nefrita glomerulară este cronică, atunci simptomele acesteia sunt slab exprimate, semnele bolii încep să se deranjeze la 15-24 de zile de la începutul cursului modificărilor patologice.

Cauzele apariției

Un rol important îl joacă ereditatea, prezența patologiilor în activitatea rinichilor la rudele cele mai apropiate.

În plus față de o predispoziție ereditară, următoarele pot duce la dezvoltarea unei forme acute de nefrită glomerulară:

  • durere în gât, scarlatină, amigdalită, laringită și alte boli infecțioase ale gurii, gâtului și laringelui;
  • alte boli cronice care duc la prezența unui agent infecțios în organism (orice procese inflamatorii în țesuturi);
  • patologii autoimune (lupus eritematos sistemic, endocardită, reumatism etc.);
  • reacții alergice de diferite etiologii (alergenii irită țesutul renal, duc la dezvoltarea proceselor inflamatorii în țesuturi).

Glomerulonefrita cronică la copii se dezvoltă:

  • în prezența unei predispoziții ereditare;
  • în prezența bolilor autoimune (cu condiția ca anticorpii să afecteze țesuturile glomerulilor renali, provocând simptome caracteristice);
  • cu boli alergice de diferite etiologii, care apar fără tratament compensat;
  • ca o consecință a nefritei glomerulare acute, în absența unei terapii adecvate.

Nefrita glomerulară acută curge rar într-o formă cronică (1-2 cazuri din 100). Dar dacă nu luați măsuri la timp, refuzați tratamentul, atunci probabilitatea unei recidive a patologiei cu un curs cronic ulterior este mare..

Clasificarea bolilor

Boala are doar 2 forme principale ale cursului:

  • ascuțit;
  • cronic.

Există încă o formă subacută a cursului, când simptomele bolii sunt slab exprimate, dar apar mai repede decât în ​​forma cronică a evoluției bolii, dar mai lent decât în ​​acut.

În cazul nefritei glomerulare acute, simptomele sunt pronunțate. Se deranjează în mod continuu și duc la o deteriorare semnificativă a stării copilului. Boala progresează rapid și poate duce la insuficiență renală după câteva zile sau săptămâni..

După 15-20 de zile, acestea cresc semnificativ, apar simptome de insuficiență renală, ceea ce duce la o deteriorare semnificativă a stării copilului.

Pe fondul bolii de bază, apar semne de insuficiență renală, ceea ce duce la amestecarea simptomelor.

Manifestarea simptomelor

Glomerulonefrita are o serie de semne și simptome specifice care sunt observate în diferite forme ale evoluției bolii.

Simptomele tipice includ:

  • încălcarea fluxului de urină;
  • schimbarea culorii sale (apariția hematuriei);
  • apariția umflăturilor (membrele, umflarea feței, copilul poate crește în greutate);
  • apariția durerii în regiunea lombară;
  • frisoane, slăbiciune severă;
  • greață, vărsături, dureri de cap severe.

În absența unei terapii adecvate, simptomele cresc, există o sete puternică, în timp ce urina pleacă prost. Apare un edem sever pe picioare, brațe, apoi fața se umflă, vederea se deteriorează.

Etape de curgere

În forma acută a cursului, simptomele sunt pronunțate. Apar după o boală infecțioasă..

Cel mai adesea, pacienții se plâng de:

  • durere în coloana lombară;
  • sete intensă;
  • proteinurie sau o scădere semnificativă a volumului de urină excretată;
  • apariția proteinelor și a sângelui în urină;
  • tutela feței și a pleoapelor.

În primele zile, copilul dezvoltă proteinurie, volumul de urină eliminată scade semnificativ. Urina își schimbă culoarea, devine maro, are culoarea slopurilor de carne. Acesta este considerat un semn caracteristic al dezvoltării bolii..

Glomerulonefrita cronică are următoarele simptome:

  • hematurie moderată;
  • edemul este slab exprimat;
  • hipertensiunea arterială nu este observată.

Chiar și la copii, există o tendință către tipul latent al evoluției nefritelor glomerulare. În acest caz, nu este posibil să recunoaștem imediat boala. Și cursul lung al patologiei duce la dezvoltarea complicațiilor.

Sindrom nefrotic

Complica semnificativ evoluția bolii de bază. Aceasta este o afecțiune patologică care are propriile simptome, care include prezența:

  • proteinurie;
  • hipoalbuminemie;
  • hipoproteinemie.

Sindromul nefrotic este însoțit de edem sever, creșterea nivelului de colesterol din sânge. Procesul patologic este observat în 20% din cazuri. Rareori apare la copii.

Procedurile de diagnostic vor ajuta la determinarea prezenței sindromului nefrotic în glomerulonefrită. Nefrita glomerulară nu este singura boală pe fondul căreia se dezvoltă această afecțiune. Este caracteristică multor patologii renale..

În sindromul nefrotic, umflarea poate fi atât de severă încât copilul se îngrașă mult. Ceea ce indică o încălcare a scurgerii de urină.

Pe cine să contacteze și metode de diagnosticare

Dacă apar semne de boală sau starea bebelușului s-a înrăutățit pur și simplu, trebuie să contactați:

  • la medicul pediatru;
  • unui nefrolog pediatric;
  • la un urolog pediatru.

Medicul va prescrie o serie de proceduri de diagnostic care vor ajuta la diagnosticarea micului pacient.

Aceste metode includ:

De asemenea, este prescrisă o puncție renală, cu o scădere semnificativă a debitului zilnic de urină. Puncția vă permite să determinați starea organelor, să diferențiați corect boala. Examenul puncției este rar efectuat, numai dacă este indicat.

Terapii

Tratamentul glomerulonefritei la copii se efectuează în mai multe etape, se efectuează într-un spital și necesită un anumit timp (de la 2-3 luni).

Tratament tradițional

Pentru a trata un pacient mic, pot fi necesare următoarele medicamente:

  1. Antibioticele cu spectru larg: Penicilina, Ampicilina, Eritromicina duc la moartea microorganismelor patogene și opresc procesele inflamatorii în țesuturi, sunt utilizate în tratamentul bolilor sistemului genito-urinar..
  2. Diuretice (diuretice): Furosemid, Spirolactonă, îmbunătățesc scurgerea urinei, ajută la scăderea congestiei, elimină urina, dar cu o utilizare prelungită duc la dezvoltarea demineralizării corpului.
  3. Medicamentele cu corticosteroizi (care sting procesul inflamator), cel mai adesea se utilizează prednisolon, are un efect complex asupra organismului, ajută la gestionarea inflamației, alergiilor, acționează ca un medicament imunostimulant.

Tratamentul se efectuează în mai multe etape, începând cu respectarea următoarelor reguli:

  • merită să renunți complet la sare;
  • nu bea mai mult de 1 litru de apă pe zi;
  • respectați repausul la pat pentru întreaga perioadă de tratament.

Sunt de asemenea prescrise plasmafereza și dializa. Dar efectuarea unor astfel de proceduri este permisă numai dacă funcția renală este semnificativ redusă. În cazul deteriorării ambelor organe și a apariției complicațiilor severe, se ia decizia efectuării transplantului.

etnostiinta

În prezența nefritei glomerulare, remediile populare se iau numai cu permisiunea unui medic. Acestea acționează ca terapie adjuvantă și vizează reducerea severității simptomelor specifice..

Pacienților nu li se interzice să ofere:

  1. Infuzie de păducel, se prepară după următoarea schemă: 25gr de materie primă uscată se toarnă cu un pahar de apă clocotită și se insistă timp de 2 ore, apoi se folosește conform instrucțiunilor.
  2. Suc de ardei iute: sucul este stors din fructele proaspete, puteți dilua concentratul cu o cantitate mică de apă.
  3. Decoct din coaja de stejar: 15 gr. materiile prime uscate sunt măcinate într-o râșniță de cafea, se toarnă 200 ml de apă clocotită, se fierbe timp de 15 minute într-o baie de apă, se filtrează și se iau porții.
  4. Infuzie de măceșe: fructele de pădure uscate sunt zdrobite într-un blender sau râșnița de cafea, turnate cu apă clocotită (250-300 ml de apă vor fi necesare pentru 25 de grame de pulbere), apoi filtrate și luate în porții pe tot parcursul zilei.

Dacă medicul o permite, atunci decocturile de ierburi pot fi date copilului pentru o perioadă lungă de timp. Ce va ajuta la compensarea stării sale.

Complicații

Principalele complicații includ o serie de afecțiuni patologice care apar pe fondul evoluției nefritei glomerulare.

Acestea includ:

  • insuficiență renală cronică;
  • ridarea rinichilor, reducerea lor în dimensiune.

Complicații nespecifice care se dezvoltă pe fondul unui curs lung de glomerulonefrită:

  • edem pulmonar;
  • edem cerebral.

În acest caz, medicii sunt reticenți în a prognostica cu privire la starea ulterioară a copilului, deoarece există o mare probabilitate de deces..

Măsuri preventive

Ca măsură preventivă, medicii sfătuiesc la timp să trateze diferite boli infecțioase..

Glomerulonefrita este o boală renală severă care se dezvoltă pe fondul unui proces infecțios sau inflamator în organism. Chiar și după vindecarea bolii și restabilirea funcției renale, copilul rămâne la nefrolog și urolog încă 5 ani.

Glomerulonefrita la copii

Glomerulonefrita ocupă un loc special printre bolile renale la copii. Complexitatea patogeniei, numărul manifestărilor clinice, necesitatea unui tratament continuu pe termen lung, tendința către cronicizarea procesului inflamator, posibilitatea insuficienței renale cronice la o vârstă fragedă de muncă determină urgența acestei probleme..

Glomerulonefrita este un grup eterogen de boli renale cu o imagine clinică și morfologică diferită, curs și consecințe. Această inflamație imună a rinichilor este leziunea inițială și primară a aparatului glomerular, care se manifestă prin simptome renale și extrarenale..

În ultimii ani, rezultatele studiilor clinice și experimentale numerice au contribuit la revizuirea ideilor despre patogeneza și principiile terapiei patogenetice a glomerulonefritei. Teoria anterioară despre rolul decisiv al ischemiei glomerulare în geneza glomerulonefritei a fost respinsă; Două mecanisme imune principale ale dezvoltării sale au devenit în general recunoscute:

a) imunocomplex (complexe imune - circulante și in situ);

b) anti-GBM - anticorp (GBM - membrana bazală glomerulară).

Mecanisme implicate în formarea glomerulonefritei:

1. Trecerea „responsabilității” pentru supresoare la limfocite nediferențiate.

2. Componentele celulare ale inflamației (limfocite, precum și monocite, celule polimorfonucleare etc.) sub influența factorilor chimiotactici sunt concentrate în glomerul, afectează direct peretele capilar, care este însoțit de detașarea endotelială..

3. Mesangiul poate sintetiza proteine ​​care reglează procesele catabolice din matrice și, de asemenea, afectează structura membranei bazale glomerulare la copii..

4. Fibronectină (o glicoproteină cu greutate moleculară mare prezentă în fluidele corporale și în matricea extracelulară).

5. Interacțiunea diferiților mediatori imuni alterează sinteza eicosanoidelor de către endoteliu, celule mezangiale glomerulare, macrofage rezidente. Eicosanoidele au un efect autoreglator asupra celulelor mezangiale, pot provoca un efect vasoactiv intraglomerular, hipertensiune glomerulară, o reacție pro-inflamatorie.

6. Celulele endoteliale în stare normală oferă o stare euco-agulantă.

7. Leucocitele mononucleare sunt implicate în infiltrarea glomerulilor renali, promovează producția de interleukină-1, care sporește proliferarea celulelor mezangiale. Interleukina-1, factorul de necroză tumorală, limfotoxina au efect procoagulant, stimulează creșterea celulară.

8. Stimularea macrofagelor de către interleukine duce la proliferarea mezangială.

9. În patogeneza glomerulonefritei, o tulburare a sistemului hemostatic (activarea proceselor de coagulare până la sindromul de coagulare intravasculară diseminată) este o legătură între imunitatea afectată și inflamația.

Cea mai justificată interpretare a glomerulonefritei ca o boală caracterizată predominant de inflamația bilaterală a rinichilor mediată de imunitate și afectarea primară a glomerulilor cauzată de un dezechilibru în mecanismele de reglare ale celulelor imunocompetente și celulelor care determină o predispoziție genetică la dezvoltarea bolii (cu antigeni HLA B8, B212, B35, complexe imune antigen-anticorp, activitate funcțională insuficientă a macrofagelor, precum și o anumită sensibilitate la tulpini nefritogene de streptococ).

Distingeți între glomerulonefrita primară (de fapt boli primare ale glomerulilor rinichilor) și secundară (cu unele boli sistemice).

Glomerulonefrita primară în clinică se manifestă prin sindroame nefrotice, urinare, pure sau mixte nefrotice și morfologic - prin următoarele modificări:

- Extracapilar cu semilune;

Clasificarea glomerulonefritei primare la copii (conform lui N. Ya Studenikin, V.I. Naumova, 1976)

Forme de glomerulonefritaActivitatea renalăStarea funcției renale
Acut: - Cu sindrom nefritic acut; - Cu sindrom nefrotic; - Cu sindrom urinar izolat; - Cu sindrom nefrotic, hematurie, hipertensiunePerioada manifestărilor inițiale. Perioada manifestărilor clinice extinse. Perioada de dezvoltare inversă. Trecerea la glomerulonefrita cronicăFără insuficiență renală. 3 afectarea funcției renale. Protecție la supratensiuni
Cronice: - formă nefrotică; - Forma hematurică; - Formă mixtăPerioada de exacerbare. Perioada de remisie parțială. Perioada de remisie clinică și de laborator completăFără insuficiență renală. 3 afectarea funcției renale. Insuficiență renală cronică
Subacut (malign)3 afectarea funcției renale. Insuficiență renală cronică

Regimul de tratament pentru pacienții cu glomerulonefrită

I Terapia de bază.

1. Regim - pat (2-3 săptămâni; până la 5-6 săptămâni, pacientul este transferat treptat în regim de secție, sub rezerva evoluției tipice a bolii).

2. Dieta - restricție de sare și proteine ​​animale (dietă fără sare și carne). În caz de dispariție a edemului, normalizarea tensiunii arteriale, îmbunătățirea funcției rinichilor, dieta se extinde.

3. Antibiotice - de la 2-3 săptămâni (schimbându-le la fiecare 7-10 zile) la 6-8 săptămâni. Termenul pentru prescrierea antibioticelor este determinat individual.

4. Antihistaminice - suprastin, diazolin, fencarol (timp de 2-3 luni, ținând cont de starea copilului).

5. Vitamine - grupele B, C, P, A, E (timp de 2-3 luni).

II. Terapia simptomatică.

1. Cu edem, oligurie - lasix, furosemid, hipotiazid, uregit etc...

2. Cu hipertensiune arterială - reserpină, raunatină, captopril, dibazol etc...

8. În caz de hematurie - pastile de arbuști, decoct de urzică etc...

4. Cu azotemie - lespenefril, hofitol, sorbanți.

III. Terapie patogenetică și indicații pentru numirea sa.

1. Glucocorticoizi (prednison, urbazonă, polcortolonă etc.) - cu sindrom nefrotic; sindrom nefrotic cu hematurie și hipertensiune arterială a glomerulonefritei acute; glomerulonefrita acută cu sindrom de insuficiență renală acută.

2. Citostatice (leukeran, clorbutină, ciclofosfamidă etc.) - cu formă nefrotică dependentă de hormoni; forma parțial rezistentă la hormoni a glomerulonefritei; formă mixtă de glomerulonefrită cronică; evoluția rapid progresivă a bolii.

3. Medicamente antiinflamatoare (indometacină, brufen, voltaren) - pentru glomerulonefrita acută cu sindrom urinar izolat.

4. Medicamentele cu chinolină (delagil, plaquenil) - pentru forma hematurică a bolii.

5. Anticoagulante, agenți antiplachetari (heparină, courantil) - în prezența simptomelor de hipercoagulabilitate și tulburări de microcirculare în combinație cu alte mijloace de terapie patogenetică.

Caracteristicile glomerulonefritei la copii

1. Copiii au adesea forme de glomerulonefrită cu o imagine clinică neclară (oligo- și monosimptome, cu sindrom urinar ușor).

2. Mai des decât la adulți, se observă sindromul abdominal, dar mai rar - o creștere a tensiunii arteriale (doar o treime din copiii bolnavi au hipertensiune arterială tranzitorie).

3. Severitatea simptomelor extrarenale ale glomerulonefritei acute, caracteristică sindromului nefritic, determină în continuare evoluția ciclică a bolii.

4. În perioada inițială de glomerulonefrită, se observă adesea leucociturie de tip limfocitar.

b. Debutul bolii este mai des combinat cu insuficiență renală acută..

6. În tratamentul glomerulonefritei (forme nefrotice) la copiii cu medicamente hormonale, rezultatele bune sunt mai des observate.

7. Cu sindromul nefrotic la copiii cu vârsta cuprinsă între 5 și 6 ani, predomină modificările minime ale glomerulilor.

8. Mai des decât la adulți, există o combinație de glomerulonefrită cu pielonefrită.

9. Diagnosticul morfologic al glomerulopatiilor imunocomplexe la copii este destul de dificil, deoarece la această vârstă sunt adesea depistate boli renale ereditare și congenitale și combinațiile acestora.

Articolele noastre conexe:

Un răspuns la „Glomerulonefrita la copii”

Voi oferi suficiente informații detaliate despre această chestiune:

Spitalizarea în secția de nefrologie

Dieta nr. 7a: restricția proteinelor, sarea este limitată în caz de edem, hipertensiune arterială

Antibiotice (pentru glomerulonefrita acută post-streptococică sau focare de infecție)

Imunosupresoarele și glucocorticoizii sunt ineficienți în glomerulonefrita acută post-infecțioasă, post-streptococică. Terapia imunosupresoare - glucocorticoizi și citostatice - pentru exacerbarea glomerulonefritei cronice. Glucocorticoizii sunt indicați pentru glomerulonefrita cronică mezangioproliferativă și glomerulonefrita cronică cu modificări minime ale glomerulilor. Cu glomerlonefrita cronică membranoasă, efectul este indistinct. În glomerulonefrita cronică membranoproliferativă și glomeruloscleroza focală segmentară, glucocorticoizii sunt ineficienți. Prednisolonul este prescris la 1 mg / kg / zi pe cale orală timp de 6-8 săptămâni, urmat de o scădere rapidă la 30 mg / zi (5 mg / săptămână) și apoi încet (2,5-1,25 mg / săptămână) până la anulare completă. Pulsoterapia cu prednisolon se efectuează cu o activitate ridicată a CGN în primele zile de tratament - 1000 mg IV picurare 1 r / zi timp de 3 zile consecutive. După o scădere a activității glomerulonefritei cronice, terapia lunară cu puls este posibilă până la atingerea remisiunii.

Citostatice (ciclofosfamidă 2-3 mg / kg / zi pe cale orală sau i / m sau i / v, clorambucil la 0,1-0,2 mg / kg / zi pe cale orală, ca medicamente alternative: ciclosporină - 2,5— 3,5 mg / kg / zi pe cale orală, azatioprina la 1,5-3 mg / kg / zi pe cale orală) sunt indicate pentru formele active de glomerulonefrită cronică cu risc crescut de progresie a insuficienței renale, precum și în prezența contraindicațiilor pentru numirea glucocorticoizilor, ineficacitate sau complicații când se utilizează acesta din urmă (în acest din urmă caz, este preferată utilizarea combinată, care permite reducerea dozei de glucocorticoizi). Pulsoterapia cu ciclofosfamidă este indicată cu activitate ridicată a glomerulonefritei cronice, fie în combinație cu terapia cu puls cu prednisolon (fie pe fondul aportului zilnic de prednisolon), fie izolat fără prescripție suplimentară de prednisolon; în acest din urmă caz, doza de ciclofosfamidă trebuie să fie de 15 mg / kg (sau 0,6-0,75 g / m2 de suprafață corporală) intravenos lunar:

Utilizarea simultană a glucocorticoizilor și citostatice este considerată mai eficientă decât monoterapia cu glucocorticoizi. În general, este acceptat să se prescrie medicamente imunosupresoare în combinație cu agenți antiplachete, anticoagulante - așa-numitele regimuri multicomponente:
Schema cu 3 componente (fără citostatice): prednison 1 - 1,5 mg / kg / zi pe cale orală timp de 4-6 săptămâni, apoi 1 mg / kg / zi în fiecare zi, apoi redusă cu 1,25-2,5 mg / săptămână până la anulare + heparină 5000 UI 4 r / zi timp de 1-2 luni cu trecerea la fenindionă sau acid acetilsalicilic în doză de 0,25-0,125 g / zi sau sulodexid în doză de 250 UI de 2 ori / zi pe cale orală + Dipiridamol 400 mg / zi în interior sau în / în.
Schemă cu 4 componente Kinkaid-Smith: prednison 25-30 mg / zi pe cale orală timp de 1-2 luni, apoi reducerea dozei cu 1,25-2,5 mg / săptămână până anulată + Ciclofosfamidă 100-200 mg pentru 1 - 2 luni, apoi o jumătate de doză până la obținerea remisiunii (ciclofosfamida poate fi înlocuită cu clorambucil sau azatioprină) + Heparină 5000 UI 4 r / zi timp de 1-2 luni cu trecerea la fenindionă sau acid acetilsalicilic sau sulodexid + dipiridamol 400 mg / zi zile pe cale orală sau intravenoasă.
Schema lui Ponticelli: inițierea terapiei cu prednisolon - 3 zile consecutive 1000 mg / zi, următoarele 27 zile prednisolon 30 mg / zi pe cale orală, 2 luni - clorambucil 0,2 mg / kg (alternanță de prednison și clorbutină).
Schema lui Steinberg este terapia pulsată cu ciclofosfamidă: 1000 mg IV lunar timp de un an. În următorii 2 ani - o dată în 3 luni. În următorii 2 ani - o dată la 6 luni.

Terapie antihipertensivă: captopril 50-100 mg / zi, enalapril 10-20 mg / zi, ramipril 2,5-10 mg / zi

Diuretice - hidroclorotiazidă, furosemidă, spironolactonă

Terapia antioxidantă (vitamina E), dar nu există dovezi convingătoare despre eficacitatea acesteia.

Medicamente hipolipemiante (sindrom nefrotic): simvastatină, lovastatină, fluvastatină, atorvastatină în doză de 10-60 mg / zi timp de 4-6 săptămâni, urmată de o reducere a dozei.

Agenți antiplachetari (în combinație cu glucocorticoizi, citostatice, anticoagulante; vezi mai sus). Dipiridamol 400-600 mg / zi. Pentoxifilină 0,2-0,3 g / zi. Ticlopidină 0,25 g 2 r / zi

Plasmafereza în combinație cu terapia cu puls cu prednisolon și / sau ciclofosfamidă este indicată pentru glomerulonefrita cronică foarte activă și fără efect al tratamentului cu aceste medicamente.

Interventie chirurgicala. Transplantul de rinichi este complicat în 50% printr-o recidivă a grefei, în 10% - printr-o reacție de respingere a grefei.

TRATAMENTUL GLOMERULONEFRITEI LA COPII

* Factorul de impact pentru 2018 conform RSCI

Revista este inclusă pe lista publicațiilor științifice evaluate de colegi ale Comisiei superioare de atestare.

Citiți în noul număr

Articolul este dedicat tratamentului uneia dintre cele mai frecvente boli renale la copii, ducând la dezvoltarea insuficienței renale cronice..

Lucrarea se referă la tratamentul celor mai frecvente boli renale din copilărie care duc la insuficiență renală cronică, discută problemele asociate cu utilizarea agenților imunosupresori, a corticosteroizilor, a inhibitorilor enzimei de conversie a angiotensinei..

UN. Tsygin, T.V. Sergeeva Institutul de Cercetare Pediatrie, Academia Rusă de Științe Medicale, Moscova
A. N. Tsygin, T.V. Sergheeva Institutul de Cercetare Pediatrie, Academia Rusă de Științe Medicale

Glomerulonefrita (GN) este a doua cea mai frecventă boală renală dobândită la copii după infecția tractului urinar. În același timp, într-o serie de grupe de vârstă, GN este principala cauză a insuficienței renale cronice (CRF) și a dizabilității pacienților. Cu toată varietatea formelor clinice și morfologice ale GN, mecanismele imunopatologice comune ale dezvoltării sale au fost considerate incontestabile până de curând. Cu toate acestea, progresele în imunologia și fiziologia fundamentale și clinice au contribuit la o înțelegere mai profundă a patogeniei GN și la recunoașterea diferențelor caracteristice anumitor forme ale bolii..
Interesul crescut al clinicienilor este cauzat de forme de GN însoțite de sindrom nefrotic (NS), datorită faptului că acestea includ cel mai mare număr de cazuri de evoluție progresivă a bolii, precum și cea mai mare severitate a simptomelor.
Introducerea nefrobiopsiei de către Iversen și Brun în 1951, urmată de utilizarea imunofluorescenței (IF) și microscopiei electronice (EM), a servit ca un stimul puternic pentru studiul GN și a dus la apariția clasificărilor morfologice care au făcut posibilă distincția principalelor tipuri de GN în funcție de patogeneză.
Pe baza detectării depozitelor imune în glomeruli utilizând IF și EM, se pot distinge:
1. Glomerulopatii non-imunocomplexe, care includ cazuri de nefroză idiopatică, prezentate morfologic ca:
a) sindrom nefrotic de modificări minime (NSMI);
b) proliferarea mezangială difuză (DMP);
c) glomeruloscleroza focală segmentară (FSGS), pe care unii autori o consideră ca un posibil rezultat al primelor două opțiuni. FSGS poate fi, de asemenea, un semn morfologic secundar al altor boli glomerulare: nefropatie de reflux, hipertensiune arterială, sindrom hemolitic uremic etc..
2. Glomerulopatii imunocomplexe:
a) GN endocapilar proliferativ difuz (analog al GN postinfecțios acut), caracterizat prin prezența „cocoașelor” subepiteliale, constând în principal din fracția complementului C3;
b) nefropatie membranara - membrana GN (MGN), in care depozitele subepiteliale IgG si depozitele granulare de-a lungul membranei bazale glomerulare (GBM) nu sunt insotite de proliferarea structurilor mezangiale;
c) GN membranoproliferativ (mezangiocapilar) (MPGN, MCGN), subdivizat în tip I cu depozite subendoteliale și GBM intact, tip II, așa-numita boală a depozitelor dense situate în interiorul GBM, și tip III cu depozite transmembranare. Toate cele trei tipuri sunt însoțite de proliferare mezangială.
GN proliferativ extracapilar, caracterizat prin dezvoltarea modificărilor proliferative fibroase, celulare sau mixte în capsula Shumlyansky-Bowman în cel puțin 50% din glomeruli, se distinge într-o formă separată. În acest caz, capsulele capătă aspectul caracteristic de jumătate de lună. Dezvoltarea modificărilor extracapilare este posibilă aproape pe fondul oricărei variante de deteriorare a complexului imun al glomerulilor [11].
În nefrologia modernă, sa stabilit că cursul NS este determinat în primul rând de substratul său morfologic. În același timp, în cadrul formelor individuale, evoluția și rezultatul bolii sunt influențate de severitatea simptomelor clinice individuale, în special edematoase, hematurice și hipertensive. Pe baza acestui fapt, abordarea terapeutică se bazează pe datele studiului imunomorfologic, tabloul clinic și rezultatele tratamentului anterior. O evaluare amănunțită a acestor factori, împreună cu riscul posibil de efecte secundare, trebuie efectuată înainte de a începe măsurile terapeutice. Mai jos vom lua în considerare concepte moderne ale tratamentului GN cu NS, în funcție de varianta sa morfologică..

Sindrom nefrotic de schimbare minimă

NSMI se caracterizează printr-o alternanță de recidive și remisii, precum și o sensibilitate ridicată la terapia cu corticosteroizi (CS). Destul de des, remisiunile apar spontan, dar este posibil să nu se dezvolte deloc. Cursul clinic al NSMI este clasificat în contextul răspunsului la terapia CS la o doză standard de prednisolon 2 mg / kg pe zi timp de până la 8 săptămâni. Există următoarele opțiuni pentru NSMI:
1) sensibil primar, non-recurent după un singur curs de terapie CS, cu realizarea remisiei complete pe termen lung;
2) recidive sensibile la primar, rare, adică acele cazuri în care pacienții, după remisie după primul curs de terapie CS, recidivează mai rar de 2 ori la fiecare 6 luni.
3) sensibil la primar, adesea recidivant, adică în cazurile în care, după atingerea remisiunii, recidivele sunt observate de cel puțin 2 ori la fiecare 6 luni.
4) rezistent secundar, când după răspunsul primar la terapia CS în recidive, nu există sensibilitate la aceasta;
5) sensibile târziu, adică acele cazuri în care remisia se dezvoltă în mai mult de 8 săptămâni de la începerea terapiei CS;
6) rezistent în mod constant, fără remisie asupra CS pe toată durata bolii;
7) remisie spontană.
Recidivele pot apărea odată cu scăderea dozei de prednisolon sau în decurs de 2 săptămâni de la anulare. În acest caz, pacienții sunt considerați dependenți de steroizi..
Regimul terapeutic standard pentru un copil cu HC nou diagnosticat include un curs de 4 săptămâni de prednisolon sau prednison la o doză de 60 mg / m2 de suprafață corporală sau 2 mg / kg zilnic în 3 doze divizate, dar nu mai mult de 80 mg pe zi [5]. În acest caz, remisiunea apare la 70% dintre pacienți, iar doza de prednisolon poate fi redusă la 35 mg / m2 din două în două zile (regim alternativ). Se prescrie dimineața la 1 recepție. Se recomandă continuarea tratamentului timp de cel puțin 4 săptămâni după debutul remisiunii complete, deoarece retragerea prea timpurie sau bruscă a steroizilor poate duce la recidivă, care este probabil asociată cu suprimarea sistemului hipofizo-suprarenalian și insuficiența suprarenală relativă.
Copiii la care NS persistă la sfârșitul cursului de 8 săptămâni de terapie CS sunt considerați rezistenți la steroizi și, în cele mai multe cazuri, nefrobiopsia relevă alte modificări, nu minime, ale acestora..
Conform ISKDC [17], 93% dintre copiii cu NSMI sunt în primul rând susceptibili la steroizi. Conform rezultatelor unei monitorizări de 10 luni, 38% dintre ele nu fac recidive, 19% sunt cu recurențe rare și 42% sunt frecvent recurente. Dintre cei 7% dintre pacienții rezistenți primari, 70% sunt sensibili la întârziere și 30% sunt rezistenți permanent. Adulții au un răspuns mai lent la prednison, uneori amânând 16 până la 20 de săptămâni..
Pacienții la care prima recidivă apare în decurs de 6 luni după răspunsul primar tind să reapară frecvent mai târziu și necesită o terapie mai intensivă, cum ar fi continuarea unui curs alternativ de prednisolon timp de până la 6 luni, ceea ce duce la o scădere a recidivelor. Cu toate acestea, acest lucru este asociat cu o incidență mai mare a complicațiilor secundare ale terapiei CS..
Copiii cu NSMI care nu răspund la terapia cu prednisolon în conformitate cu schema de mai sus în termen de 8-12 săptămâni pot răspunde la doze mai mari de steroizi, inclusiv la terapia cu impulsuri cu metilprednisolon 30 mg / kg intravenos sau la adăugarea de agenți alchilanți - ciclofosfamină sau clorambucil ( chlorbutin leukeran).

MP 30 mg / kg IV

2 mg / kg în fiecare zi

2 mg / kg în fiecare zi

2 mg / kg în fiecare zi

2 mg / kg în fiecare zi

Pe lângă regimul alternativ de terapie prelungită cu prednison, există un așa-numit intermitent, care constă în administrarea prednisonului timp de trei zile consecutive din fiecare săptămână. Winden și colab. (1990) [25] nu au găsit diferențe în ceea ce privește durata remisiunii la copiii recidivati ​​frecvent cu NSMI care au primit tratament în conformitate cu o schemă alternativă sau intermitentă, deși primul pare a fi mai fiziologic, bazat pe farmacocinetica prednisolonului.
Relativ recent, în NS, a început să fie folosită așa-numita terapie cu impulsuri cu doze ultra-mari de metilprednisolonă intravenoasă (MP). Baza fiziologică a avantajelor terapiei cu puls cu MP în comparație cu terapia convențională CS este o saturație mai completă a receptorilor citosolici specifici ca urmare a afluxului masiv de MP în celulă după administrarea dozei sale ultra-mari intravenos și, în consecință, o inhibare mai pronunțată a diferitelor tipuri de activitate enzimatică implicate în producerea de limfokine, mediatori inflamatori. și o serie de alte substanțe biologic active [16]. Ca rezultat, se obține un impact asupra unui număr de factori patogenetici ai GN. În special, inhibarea sintezei complementului, complexului de atac de membrană, limfokinelor, factorului de activare a trombocitelor, scăderea formării complexelor imune și a radicalilor superoxizi, stabilizarea membranelor celulare și lizozomilor, scăderea permeabilității capilare și modificarea compoziției chimice a GBM cu scăderea permeabilității sale pentru proteine. Experimentul a arătat că introducerea MP în nefrita serică nefrotoxică la șobolani duce la o scădere a infiltrării glomerulilor de către leucocitele mononucleare și suprimă reacția proliferativă. Luând în considerare proprietățile enumerate, terapia cu puls MP a găsit aplicație în tratarea nu numai a NSMI, ci și a multor variante ale GN..
Potrivit lui C. Ponticelli (1991) [16], terapia pulsului cu MP în NSMI la adulți este eficientă în 100% din cazuri, dar poate ajuta la realizarea, dar nu la prelungirea remisiunii, deoarece la pacienții dependenți de steroizi recidivele apar în decurs de 3-4 săptămâni. după finalizarea terapiei cu impulsuri fără o doză de întreținere de prednisolon.
La pacienții cu NSMI, recidivele pot reapărea mulți ani după debutul bolii, dar în timp, de obicei după 10 ani de la debut, devin mai puțin frecvente. La unii pacienți, după episoade repetate de recidive și remisii, sensibilitatea la terapia CS poate dispărea și se poate dezvolta așa-numita rezistență dobândită, care, conform datelor repetate de nefrobiopsie, poate fi asociată cu dezvoltarea FSGS. În același timp, unii pacienți cu o patomorfoză similară continuă să răspundă la steroizi.
Pacienții cu NSMI care continuă să recidiveze în ciuda cursurilor repetate prelungite de terapie CS sunt o problemă importantă datorită dezvoltării unui număr mare de efecte secundare. Acestea din urmă includ ulcere peptice, cataractă, osteoporoză, necroză aseptică a capului femural, psihoză, întârziere a creșterii, menstruație neregulată și hipertensiune arterială. Sindromul cushingoid, însoțit de obezitate caracteristică, față asemănătoare lunii, striuri, acnee, hipertricoză, cauzează adesea tulburări psiho-emoționale grave. Când severitatea efectelor secundare nu permite continuarea terapiei CS în doze uzuale, apare o dilemă terapeutică: întrerupeți terapia CS prin prescrierea unui tratament simptomatic (diuretice, restricție de sodiu etc.) în așteptarea remisiunii spontane sau conectați medicamentele citotoxice din grupul agenților alchilanți la tratament.
Clorambucilul (CB) și ciclofosfamida (CP), utilizate în combinație cu prednisolonă, duc la prelungirea remisiunilor la pacienții cu recidivă frecventă și, de asemenea, contribuie la conversia substanțelor rezistente la steroizi în sensibile la steroizi [5, 14]. Durata obișnuită a tratamentului cu CP (2 mg / kg pe zi) sau CB (0,2 mg / kg pe zi) este de 8 săptămâni, cu toate acestea, la pacienții dependenți de steroizi, cele mai bune rezultate se obțin cu un curs de 12 săptămâni de CP. Durata lungă a terapiei citotoxice este impracticabilă, deoarece crește riscul de complicații secundare.
Conform observațiilor pe termen lung, până la 75% dintre pacienții cu recidivă frecventă au rămas în remisie până la 1 an și 50% - până la 5 ani după terapia combinată cu steroizi și citostatice. Rezultatul cursurilor repetate a fost similar, totuși, efectuarea a mai mult de două cursuri de terapie citotoxică pentru NSMI nu este recomandată din cauza efectului cumulativ.
Utilizarea agenților alchilanți este indicată la pacienții cu NSMI numai în acele cazuri în care tratamentul ulterior al CS cu medicamente este imposibil din cauza complicațiilor terapiei. Acest lucru se datorează severității potențialelor efecte secundare ale citostatice, care includ: susceptibilitate crescută la infecții virale și fungice, până la episoade fatale de rujeolă și varicelă deseminată, depresie a hematopoiezei, gonadotoxicitate. Acesta din urmă poate fi reversibil dacă durata tratamentului nu depășește 8 săptămâni și doza cumulativă nu depășește 150 mg / kg pentru CP și 10 mg / kg pentru CB. Efectul gonadotoxic este mai pronunțat la bărbați, în timp ce contraceptivele orale pot avea un efect protector la femeile cu menstruație constantă..
În plus, printre efectele secundare, există alopecie reversibilă asociată cu aportul de CP, convulsii, hiponatremie, toxicitate pulmonară, hepatotoxicitate, hipersensibilitate la relaxantele musculare care inhibă colinesteraza, cistita hemoragică, pentru prevenirea căreia este indicat aportul de cantități mari de fluide și neutilizarea CP în orele serii. Posibil efecte oncogene (leucemie, cancer al vezicii urinare, rinichi, piele) și efecte mutagene ale citostaticelor.
S-a raportat despre utilizarea cu succes a administrării intravenoase de ciclofosfamidă în doze mari 1 dată pe lună timp de șase luni cu NSMI rezistent la steroizi cu o frecvență scăzută a efectelor secundare [10].
Relativ recent, ciclosporina A (CsA), care are un efect imunosupresor și este utilizată pe scară largă în tratamentul respingerii în transplantologie, a început să fie utilizată pentru tratamentul NSMI. Se prescrie la o doză de 5-6 mg / kg pe zi la pacienții dependenți de steroizi și rezistenți la steroizi în combinație cu o doză mică de prednisolon (0,5 mg / kg o dată la două zile). Cel mai eficient tratament a fost la steroizi dependenți (până la 71%), cel mai puțin - la steroizi rezistenți cu transformare în FSGS (20%). În același timp, analiza comparativă a arătat o eficiență mai mică a CsA în comparație cu CB [13].
Dezavantajul CsA este nefrotoxicitatea, care se manifestă cel mai adesea la pacienții cu afectarea inițială a funcției renale și dezvoltarea rapidă a recăderii NS după retragerea medicamentului la majoritatea pacienților. Hiperplazia gingivală și o serie de altele au fost, de asemenea, observate ca efecte secundare. Majoritatea autorilor recomandă utilizarea CsA sub controlul nivelului său din sânge și efectuarea unei nefrobiopsii de control după 6 luni de tratament pentru a determina leziunile nefrotoxice de tipul tubulointerstițional. Numirea CsA poate fi justificată în cazul contraindicațiilor pentru steroizi și agenți alchilanți din NSMI sau dacă acestea sunt ineficiente.
Într-o situație similară, este posibil să se utilizeze un stimulator nespecific al limfocitelor T levamisol, care a fost utilizat cu mai mult succes la o doză de 2,5 mg / kg la fiecare două zile pentru a menține remisiunea NSMI fără terapie CS. Utilizarea levamisolului la mulți pacienți este limitată la neutropenia în curs de dezvoltare..
Utilizarea unei diete hipoalergenice și medicamente hiposensibilizante, administrarea intravenoasă de imunoglobulină este, de asemenea, de o eficiență limitată..
În ciuda anumitor dificultăți în terapie și a unui curs recidivant, în general, prognosticul pe termen lung pentru pacienții cu NSMI este favorabil, ceea ce a devenit posibil datorită steroizilor și antibioticelor, care au redus incidența ridicată a mortalității prin infecții. Potrivit lui J.S. Cameron [7], rata de supraviețuire la 10 ani depășește 95%.
Principalele cauze ale mortalității sunt infecțiile și bolile cardiovasculare (la adulți) asociate cu persistența prelungită a hiperlipidemiei. Insuficiența renală cronică este rară.

Tacticile terapeutice pentru mezangioproliferative GN (MezPHN) au fost dezvoltate într-o măsură mai mică decât în ​​NSMI. Spre deosebire de acesta din urmă, până la 50% dintre pacienții cu MezPGN, manifestat prin NS, sunt rezistenți la terapia standard cu prednisolon. În acest caz, markerul prognostic al rezistenței la steroizi este prezența hematuriei și a proliferării mezangiale pronunțate cu depozite de IgM, adesea complicată de modificările sclerotice focale și segmentare ale glomerulilor. Întrebarea rămâne controversată dacă pacienții sensibili la steroizi ar trebui clasificați ca având modificări minime cu proliferarea mezangială sau dacă ar trebui să fie incluși într-un grup separat de MezPGN. Cu toate acestea, pentru pacienții cu această variantă morfologică care răspund la terapia CS, prognosticul este mai favorabil. Au fost de asemenea descrise cazuri de remisiuni spontane cu recurențe multiple de NS în MezPHN..
În studiile necontrolate privind eficacitatea medicamentelor citotoxice în MezPHN, s-au obținut rezultate contradictorii. A. Tejani și colab. [21, 22] au demonstrat prelungirea remisiilor la 58% dintre pacienții cu recidivă frecventă cu nefropatie IgM, în timp ce la pacienții cu rezistență la steroizi eficacitatea a fost semnificativ mai mică. În același timp, alți autori au observat un efect favorabil al medicamentelor citotoxice la pacienții rezistenți la steroizi cu MezPHN. Incidența remisiunii poate fi crescută prin aderența la terapia cu impulsuri cu MP.
În general, există un punct de vedere că regimurile terapeutice utilizate pentru NSMI pot fi aplicate și pentru MezPHN însoțite de NS. În acest caz, prognosticul este determinat de sensibilitatea la terapia CS, precum și, în principal, de stratificarea modificărilor sclerotice focal-segmentare ale glomerulilor, constatate în timpul nefrobiopsiilor primare și repetate la mai mult de 50% dintre pacienți. Acestea din urmă, în combinație cu dezvoltarea rezistenței la steroizi, se caracterizează printr-un prognostic nefavorabil pe termen lung, precum și printr-o frecvență ridicată (până la 40%) a revenirii bolii primare la transplantul de rinichi..

În comparație cu NSMI și MezPGN, FSGS se caracterizează printr-o incidență ridicată a rezistenței la prednisolon și medicamente citotoxice. În observațiile pe termen lung a 75 de copii cu FSGS timp de 57 de luni, insuficiența renală cronică s-a dezvoltat la 21%, s-a observat o scădere a GFR la 23% și persistența NA cu funcții renale normale - la 31%.
Doar 11% dintre copii au prezentat remisie completă a NS. În acest studiu nu s-a găsit nicio legătură între caracteristicile morfologice sau imunohistologice cu prognosticul..
Remisiile spontane sunt rare. În ceea ce privește terapia CS standard, există trei variante principale ale evoluției FSGS: remisiunea pe termen lung fără progresie este observată la 20–35% dintre pacienți, cursul recurent cu dezvoltarea tardivă a insuficienței renale cronice - în 10–15% și cursul rezistent la steroizi cu progresia bolii la insuficiența renală cronică - în 50–70 %. Rata de progresie este variabilă. Potrivit lui J.S. Cameron (1978) [9], ratele de supraviețuire la 5 și 10 ani fără a fi nevoie de dializă și transplant sunt de 70 și, respectiv, 40%.
În plus față de rezistența la steroizi, un prognostic nefavorabil este combinat cu persistența pe termen lung a HC, proteinurie severă și hiperlipidemie, ducând la o scleroză mai rapidă a glomerulilor datorită efectului dăunător asupra endoteliului capilarelor glomerulare și a hiperfiltrării mediate de proteinurie. S. Roy și B. Stapleton (1987) [19] au constatat că la copiii cu NS avansată, insuficiența renală cronică se dezvoltă de 2 ori mai des decât în ​​proteinuria izolată, în absența diferențelor în datele morfologice inițiale. Întoarcerea FSGS la grefa renală se observă în 30-40% din cazuri.
Majoritatea copiilor și adulților cu FSGS sunt rezistenți la terapia standard cu prednisolonă de 8 săptămâni, totuși, conform S. Korbet [15], prelungirea terapiei cu CS până la 6 luni sau mai mult la o doză de 1 mg / kg pe zi poate duce la o creștere (până la 60%) ) frecvența remisiunii.
Trebuie remarcat faptul că aceste date au fost obținute la adulți pentru care nu există nicio problemă de întârziere a creșterii în timpul tratamentului pe termen lung al CS..
De asemenea, la adulți, o creștere a remisiilor complete și parțiale a NS a fost obținută pe fondul terapiei alternative pe termen lung cu prednisolon în comparație cu grupul care a primit placebo. În același timp, s-a observat o încetinire a progresiei unei scăderi a funcțiilor renale. Cele mai bune rezultate au fost observate la pacienții cu FSGS suprapus pentru modificări minime, dar nu și pentru MezPGN.
Utilizarea medicamentelor citotoxice pe fondul prednisolonului pentru rezistența la steroizi nu a fost însoțită de un efect suficient.
Cu toate acestea, adăugarea MP la această schemă de terapie cu impulsuri a adus rezultate mai optimiste..
S. Mendoza și colab. (1990) au folosit schema prezentată în tabel.
Tratamentul a fost efectuat la 23 de copii cu FSGS și NS completă. Observațiile timp de 46 ± 5 luni au dat următoarele rezultate: 12 copii au dezvoltat remisie completă, 6 au avut proteinurie ușoară sau moderată și 4 au avut NA. Toți acești copii au menținut niveluri normale de GFR. Am obținut rezultate similare [3].
Utilizarea CsA la o doză de 4-7 mg / kg pe zi la copiii cu FSGS rezistente la steroizi sau recidivante în combinație cu 0,5 mg / kg prednisolon într-un regim alternativ a ajutat la obținerea remisiunii la 25-40% dintre pacienți [13]. Ca urmare a tratamentului cu CsA, unii pacienți rezistenți la steroizi au devenit sensibili la steroizi. Din păcate, în majoritatea covârșitoare a pacienților, retragerea CsA a fost însoțită de o reapariție rapidă a NS..
Utilizarea terapiei anticoagulante și antiplachetare poate avea un efect pozitiv în FSGS. În special, utilizarea izolată a dipiridamolului a dus la scăderea proteinuriei. În același timp, nu există informații despre rezultatele studiilor controlate pentru aceste grupuri de medicamente..

MGN se spune că este mult mai frecventă la adulți decât la copii. Din acest motiv, datele despre tratamentul și rezultatul MGN la copii sunt rare. Evaluarea adecvată a diferitelor tipuri de terapie pentru MGN la copii este dificilă din cauza faptului că frecvența ridicată a remisiilor spontane nu permite determinarea relației dintre îmbunătățirea clinică și tratament [6]. Mai puțin de 5% dintre copiii cu MGN progresează la CRF în 5 ani de la debutul bolii, iar rata de supraviețuire la 10 ani depășește 70%. La majoritatea copiilor, o remisie completă a proteinuriei (adesea spontană) apare în perioada de 5 ani de la debutul bolii. Pe baza acestui fapt, mulți autori nu recomandă terapia imunosupresivă pentru copiii cu MGN, bazându-se pe recuperarea spontană..
În studiile la adulți, prognosticul a fost mai puțin favorabil. Remisiile spontane sunt observate numai în 25% din cazuri. În aceste studii, efectuate de clinica Mauo, rata de supraviețuire la 10 ani a fost de 75% și nu a depins de terapia imunosupresivă, 20% au dezvoltat insuficiență renală cronică, în majoritatea cazurilor apărând în primii 2,5 ani de boală. Un prognostic nefavorabil este combinat cu proteinurie severă (mai mult de 10 g / zi), hipertensiune arterială slab controlată, hipercolesterolemie severă, o scădere a RFG la debut și severitatea semnelor morfologice, cum ar fi atrofia tubulară și fibroza interstițială. După 15-20 de ani de observație, aproximativ 50% dintre adulți au remisie completă a MGN, în timp ce restul ating stadiul terminal al insuficienței renale cronice, necesitând dializă sau transplant..
Potrivit lui M. Ya. Ratner [1], terapia imunosupresivă a MGN la adulți trebuie începută numai cu o tendință clară de progresie a bolii, fiind limitată la terapia simptomatică. Studiile controlate efectuate în SUA privind utilizarea dozelor mari de prednisolon (până la 150 mg la două zile) timp de 8 săptămâni sau mai mult au arătat o scădere mai pronunțată a proteinuriei în grupul tratat, cu toate acestea, în perioada de urmărire mai îndepărtată, diferențele au fost nivelate. În același timp, acest tratament a încetinit semnificativ progresia bolii..
Trebuie remarcat faptul că alți cercetători recomandă o utilizare mai lungă (6 luni sau mai mult) a terapiei alternative cu prednisolon la adulții cu MGN și, în unele cazuri, să o combine cu terapia cu puls cu MP.
Utilizarea agenților alchilanți poate reduce activitatea manifestărilor MGN și poate îmbunătăți funcția renală. Nefrologii italieni [16] din studii controlate au demonstrat eficacitatea alternării cursurilor a 3 ședințe de terapie cu puls MP timp de 6 luni, urmată de administrarea orală de prednisolon timp de o lună cu cursuri lunare de clorambucil 2 mg / kg pe zi. Pacienții care au primit această terapie au avut o rată de remisie mai mare și o mai bună conservare a funcției renale..

MCGN la copii și adulți se caracterizează printr-o evoluție progresivă și, în majoritatea cazurilor, fără efect asupra terapiei CS standard [24]. Scăderea RFG și a hipertensiunii arteriale la debutul bolii, persistența NA și prezența modificărilor extracapilare sunt semne prognostice nefavorabile. Prognostic mai puțin favorabil pentru MCGN tip II.
Potrivit lui J.S Cameron și colab. (1983), în MCGN de ​​tip I cu NS completă, rata de supraviețuire la 10 ani este de numai 40%, în timp ce în proteinuria nefrotică atinge 85% [8]. În ciuda posibilității unor remisiuni spontane rare, nefrobiopsiile seriale au prezentat modificări stabile sau progresive.
Opiniile diferiților autori cu privire la oportunitatea terapiei imunosupresoare pentru MCGN variază de la poziția pesimistă a J.S. Cameron înainte de a recunoaște necesitatea terapiei CS pe termen lung, având în vedere natura progresivă a bolii.
În studiile lui V. Warady și colab. (1985) [23] prednison a fost prescris la 6 copii cu MCGN de ​​tip I în stadiile incipiente ale bolii, începând cu dozele terapeutice standard urmate de o scădere treptată la cel puțin 20 mg la fiecare două zile. Durata totală a tratamentului a fost de cel puțin 2 ani. La unii copii, care s-au caracterizat printr-o progresie rapidă a simptomelor clinice și o scădere a funcției renale, au început cu terapia cu puls MP. Ca rezultat, nefrobiopsia repetată a relevat o scădere a semnelor activității MCGN la 5 copii. Toți au avut GFR normal și un singur copil a prezentat semne de NA.
În studiile controlate efectuate sub auspiciile ISKDC [20], a fost studiată eficacitatea terapiei alternative pe termen lung (în medie 41 de luni) cu prednison la o doză de 40 mg / m2 o dată dimineața la 80 de copii cu MCGN. În timpul tratamentului, progresia a fost observată la 40% dintre pacienții care au primit prednison și la 55% dintre cei tratați cu placebo..
Cu toate acestea, analiza pe termen lung pe parcursul a 130 de luni a demonstrat stabilitatea funcțiilor renale la 61% dintre copiii tratați cu prednison și doar 12% în grupul de control. În grupul experimental, s-a observat o incidență semnificativ mai mare a efectelor secundare. La 5 pacienți, tratamentul a fost întrerupt din cauza dezvoltării hipertensiunii, iar la 2 - din cauza intoxicației severe cu steroizi. Autorii concluzionează cu privire la efectul pozitiv al terapiei CS alternativă pe termen lung asupra prognosticului pe termen lung la copiii cu MCGN, care este mai pronunțat la tipurile I și III..
Într-o lucrare publicată recent de J.M. Bergstein și S.P. Andreoli (1995) [4] Pentru 16 copii cu MCGN de ​​tip I, tratamentul a fost început cu 6 perfuzii de MP la o doză de 30 mg / kg în fiecare zi, urmată de un curs alternativ de prednison timp de 12-66 luni. Autorii au obținut o scădere semnificativă a hematuriei și proteinuriei, o creștere a albuminei serice și a clearance-ului endogen al creatininei. Nefrobiopsiile repetate au arătat o scădere a semnelor acute de inflamație, dar o creștere a celor cronice. Până la sfârșitul perioadei de observație, remisiunea completă a fost observată la 9 din 16 pacienți, în rest, menținând proteinuria 3,2 - 4,3 g / zi, funcția renală a rămas normală.
La începutul anilor 70, interesul a fost trezit de raportul lui R. Kincaid-Smith și colab. privind eficacitatea terapiei combinate cu prednisolon, citostatic, anticoagulant și antiplachetar la adulți cu MCGN, care a prelungit rata de supraviețuire la 3 ani a pacienților comparativ cu controalele istorice. Cu toate acestea, mai târziu în studii controlate, acest fapt nu a fost confirmat..
O serie de studii au demonstrat eficacitatea plasmaferezei, a terapiei cu puls cu MP și CP în versiunea extracapilară a MCGN.
Datele de mai sus cu privire la rezultatele tratamentului GN și NS indică o frecvență semnificativă a ineficienței terapiei imunosupresoare într-o serie de forme ale bolii. La unii pacienți sensibili la steroizi, utilizarea terapiei CS este imposibilă din cauza gravității efectelor secundare. În astfel de situații, utilizarea inhibitorilor enzimei de conversie a angiotensinei, cum ar fi captopril (până la 1 mg / kg pe zi) sau enalapril (până la 10 mg pe zi) în combinație cu o dietă cu conținut scăzut de sodiu, este justificată în scopuri antiproteinurice [2]. Efectul acestor medicamente este asociat cu eliminarea presiunii hidrostatice transcapilare crescute mediate de angiotensină II în glomeruli și hiperfiltrare.

1. Ratner M.Ya., Serov V.V., Varshavsky V.A. și colab. Evaluarea ulterioară a eficacității terapiei patogenetice complexe la pacienții cu diferite variante clinice și morfologice ale glomerulonefritei cronice. // Ter. Arhiva. - 1990. - Nr. 6. - P. 42–45.
2. Tsygin A.N., Zorina V.G., Chumakova O.V. și colab. Utilizarea inhibitorilor enzimei de conversie a angiotensinei la copiii cu sindrom nefrotic rezistent la steroizi. // Pediatrie. - 1996. - Nr. 5. - P. 65-67.
3. Tsygin A.N., Storozhevs T.P., Gozalishvili T.V., Sergeeva T.V. și colab. Pulsoterapia cu metilprednisolonă în tratamentul complex al glomerulonefritei la copii. // Pediatrie. - 1995. - Nr. 5. - P. 27-29.
4. Bergstein JM, Andreoli SP. Răspunsul glomeulonefritei membranoproliferative de tip I la impuls metilprednisolon și terapie alternativă cu prednison. Nefrologie pediatrică 1995; 9: 268-71.
5. Brodehl J. Terapia convențională pentru sindromul nefrotic idiopatic la copii. Clin Nephrol 1991; 35 (Supliment. 1): 8-15.
6. Cameron JS. Nefropatia membranoasă în copilărie și tratamentul acesteia. Pediatr Nefrologie 1990; 4: 193-8.



Articolul Următor
Prevenirea rinichilor cu remedii populare și tradiționale
O săptămână