Amiloidoza


Exclude: boala Alzheimer (G30.-)

Amiloidoza familială ereditară fără neuropatie

Febra mediteraneană familială

Nefropatie amiloidă ereditară

Amiloidoza familială ereditară neuropatică

Polineuropatia amiloidă (portugheză)

Amiloidoza familială ereditară nespecificată

Amiloidoza sistemică secundară

Amiloidoză asociată cu hemodializă

Amiloidoză limitată

Alte forme de amiloidoză

Amiloidoza, nespecificată

Căutați în textul ICD-10

Căutare după cod ICD-10

Clasificarea statistică internațională a bolilor și a problemelor de sănătate conexe, a 10-a revizuire.
După cum a fost revizuit și completat de Organizația Mondială a Sănătății 1996-2019.
Ultimele modificări în ICD-10 (începând cu 2020) efectuate de OMS în 2019.

Amiloidoza (E85)

Exclude: boala Alzheimer (G30.-)

Febra mediteraneană familială

Nefropatie amiloidă ereditară

Polineuropatia amiloidă (portugheză)

Amiloidoză asociată cu hemodializă

Căutați în MKB-10

Indici ICD-10

Cauze externe de vătămare - termenii din această secțiune nu sunt diagnostice medicale, ci descrieri ale circumstanțelor în care s-a produs evenimentul (Clasa XX. Cauze externe de morbiditate și mortalitate. Coduri de coloană V01-Y98).

Medicamente și substanțe chimice - Tabel cu medicamente și substanțe chimice care au cauzat otrăviri sau alte reacții adverse.

În Rusia, Clasificarea internațională a bolilor din a 10-a revizuire (ICD-10) a fost adoptată ca un document normativ unic pentru a ține seama de incidența, motivele pentru care populația face apel la instituțiile medicale din toate departamentele și cauzele decesului..

ICD-10 a fost introdus în practica medicală în toată Federația Rusă în 1999 prin ordinul Ministerului Sănătății din Rusia din 27 mai 1997, nr. 170

O nouă revizuire (ICD-11) este planificată de OMS în 2022.

Abrevieri și simboluri în Clasificarea internațională a bolilor, revizuirea 10

NOS - fără clarificări suplimentare.

NCDR - neclasificat (e) în altă parte.

† - codul bolii de bază. Codul principal într-un sistem de codificare dublă, conține informații despre principala boală generalizată.

* - cod opțional. Cod suplimentar în sistemul de dublă codificare, conține informații despre manifestarea principalei boli generalizate într-un organ sau zonă separată a corpului.

Amiloidoza rinichilor - descriere, cauze, simptome (semne), diagnostic, tratament.

  • Descriere
  • Cauze
  • Simptome (semne)
  • Diagnostic
  • Tratament

Scurta descriere

Amiloidoza renală (AP) este o boală cu depunere extracelulară de amiloid în țesutul renal, care se dezvoltă în principal în forme generalizate (sistemice) de amiloidoză.

Cod pentru clasificarea internațională a bolilor ICD-10:

  • E85 Amiloidoza

Date statistice • Dintre bolile renale 1-2,8% • În structura insuficienței renale cronice - 1% • În structura sindromului nefrotic - 7,8% • În amiloidoza primară - până la 80% • În amiloidoza secundară - 90-100% • În amiloidoza ereditară - 30–40% • Nu este tipic pentru senil, dializă și amiloidoză locală.

Clasificarea OMS (1993). Tipurile de amiloidoză sunt desemnate prin litere, primul „A” înseamnă amiloidoză, restul - numele proteinei amiloide fibrilare • AA - amiloidoză (amiloidul conține ser A - globulină) - amiloidoză secundară pe fondul unei alte patologii grave • AL - amiloidoză (amiloidul conține lanțuri ușoare de imunoglobuline) - amiloidoză primară sau idiopatică asociată cu celulele B și alte tumori • ATTR - amiloidoză (amiloidul conține ton transcendental) •• ȘIb2M - amiloidoză (amiloidul conține b2 - microglobulină) - amiloidoză de dializă.
În ceea ce privește prevalența, se distinge amiloidoză sistemică (generalizată) (AA - amiloidoză, AL - amiloidoză, ATTR familial - amiloidoză, ATTR senil - amiloidoză, dializă amiloidoză) și forme locale de amiloidoză.

Cauze

Etiologie • Amiloidoză secundară (AA) •• Boli sistemice ale țesutului conjunctiv - poliartrită reumatoidă, spondilită anchilozantă, artrită psoriazică •• Tumori - limfogranulomatoză, tumoare renală, meningiom •• Boli intestinale cronice - colită ulcerativă, boala Crohn •• Procese cronice purulente - distructive - osteomielită, bronșiectazie •• Boli infecțioase - malarie, tuberculoză, lepră, sifilis •• Boală periodică • Amiloidoză primară •• Fără cauză (amiloidoză idiopatică) •• Mielom multiplu •• Boala Waldenstrom • Amiloidoză familială și senilă • • Transtiretină nemutantă pentru amiloidoză senilă • Amiloidoză dializă - hemodializă cronică.

Factori de risc • Boli care implică clone de celule plasmatice • Boli inflamatorii cronice • Artrita reumatoidă și spondilita anchilozantă • Febra mediteraneană familială (poliserozită paroxistică familială).

Patogenie • Depunere extracelulară în organe și țesuturi de amiloid - o glicoproteină bazată pe o proteină fibrilară insolubilă (până la 80%), formată dintr-o proteină precursor specifică pentru fiecare tip de amiloidoză.

Patomorfologie • Depozitele de amiloid în organe și țesuturi • Rinichii sunt măriți, de culoare galben deschis cu suprafața netedă - „rinichi mare cu grăsime” • Amiloidul se depune în principal în glomeruli • Prevalența depozitelor de amiloid în rinichi crește odată cu progresia amiloidozei • După colorarea cu roșu Congo cu microscopie polarizantă, amiloid detectează prin culoare verde • Microscopia electronică permite stabilirea diagnosticului final.

Simptome (semne)

IMAGINE CLINICĂ

Este caracteristică o combinație de semne de afectare a rinichilor și manifestări extrarenale, care creează un tablou clinic polimorf

Manifestări clinice ale amiloidozei renale, în funcție de etapă. Există patru etape ale amiloidozei renale • Latent (există depozite de amiloid la rinichi, dar nu există manifestări clinice și proteinurie) • Proteinurie •• Proteinuria este minimă la început, apoi crește •• Microhematurie (3-11,5%), leucociturie aseptică (până la 40%) •• Este posibilă creșterea VSH • Nefrotică •• Manifestări ale sindromului nefrotic - o combinație de proteinurie masivă, hipoproteinemie, hipercolesterolemie și edem rezistent la diuretice •• VSH ridicat •• Hipertensiune arterială (rar în AL - amiloidoză, până la 23% în AA - amiloidoză - pe stadii ale insuficienței renale cronice) •• Conform ultrasunetelor - rinichi compactați măriti • Azotemic (CRF) •• Edemul persistă de obicei în stadiul terminal •• Hipertensiunea arterială este adesea scăzută.

Diagnostic

Analize de laborator • În anemia sanguină, leucocitoză, VSH crescută, hipoproteinemie (datorată hipoalbuminemiei), hiperglobulinemie, hiponatremie, hipoprotrombinemie, hipocalcemie. Cu leziuni hepatice - hipercolesterolemie, în unele cazuri - hiperbilirubinemie, creșterea activității fosfatazei alcaline • Evaluarea funcției tiroidiene - hipotiroidismul este posibil • Azotemie la 50% dintre pacienții la debutul bolii • Proteine ​​în urină, în sedimente - aruncări, eritrocite, leucocite • Examen coprologic - pronunțat steatoree, amiloree, creatoree.

Studii speciale • ECG - scăderea tensiunii dentare, tulburări de ritm și conducere • EchoCG - cardiomiopatie restrictivă cu semne de disfuncție diastolică • Examinare cu raze X •• Formații tumorale ale stomacului sau intestinelor, hipotensiune esofagiană, motilitatea gastrică este slăbită, încetinind sau accelerând trecerea suspensiei de bariu prin intestine Limfadenopatia bazală a plămânilor, leziunile pulmonare interstițiale, limfadenopatia mediastinală • Testele clinice funcționale cu roșu Congo și albastru de metilen (dispariția rapidă a coloranților după administrarea intravenoasă din serul sanguin datorită fixării cu amiloid și scăderea semnificativă a excreției lor de către rinichi) nu sunt întotdeauna informative • Biopsia cu colorarea roșie Congo și microscopia ulterioară în lumină polarizată (apariția unei străluciri verzi) - cea mai informativă metodă.

Tratament

TRATAMENT

Tactică generală • Regim ambulatoriu, cu excepția afecțiunilor severe (insuficiență cardiacă severă, insuficiență renală cronică) • Pacienților cu amiloidoză li se prezintă consumul de ficat crud pe termen lung (1,5-2 ani) (100-120 g / zi) cu insuficiență renală cronică și insuficiență cardiacă • Cu amiloidoză secundară - tratamentul bolii de bază (tuberculoză, osteomielită, empiem pleural etc.), după eliminarea radicală, simptomele amiloidozei dispar adesea • Transferul unui pacient cu dializă amiloidoză în dializă peritoneală, care se îndepărtează (spre deosebire de hemodializa convențională) 2 - microglobulină • În cazul amiloidozei intestinale, procedând cu diaree persistentă, - astringenți (azotat de bismut de bază, adsorbanți) • Tratamentul sindromului nefrotic • În stadiul terminal al insuficienței renale cronice, este posibilă hemodializa, transplantul de rinichi.

Terapie medicamentoasă • În amiloidoză primară •• În etapele inițiale ale procesului - clorochină în doză de 0,25 g 1 r / zi pentru o perioadă lungă de timp •• Combinație de melfalan 0,15 mg / kg și prednison 0,8 mg / kg Cursuri de 7 zile cu pauză 4 - –6 săptămâni timp de 6 luni - 1 an •• Combinație de melfalan, prednisolon și colchicină •• Polichimioterapie cu includerea vincristinei, doxorubicinei, ciclofosfamidei, melfalanului, dexametazonei în diferite combinații cu transplant ulterior de celule stem • În amiloidoza secundară • a bolii de bază •• Tacrină - pentru demență ușoară sau moderată (boala Alzheimer) • Pentru amiloidoză familială - colchicină (0,6 mg de 2-3 ori pe zi) • Tratamentul insuficienței cardiace cu doze masive de diuretice (glicozide cardiace, blocante ale canalelor de calciu sunt contraindicate, b - blocante adrenergice) • Terapie simptomatică: vitamine, diuretice, medicamente antihipertensive, transfuzie de plasmă etc..

Tratament chirurgical • Splenectomia reduce cantitatea de amiloid formată în organism • Pentru amiloidoză tumorală izolată a tractului gastrointestinal - tratament chirurgical • Transplant cardiac (în stadiul implementării) • Transplant hepatic pentru ATTR - amiloidoză.

Curs și prognostic • Amiloidoză primară •• După dezvoltarea insuficienței renale cronice, pacienții trăiesc de obicei mai puțin de un an •• După dezvoltarea insuficienței cardiace, pacienții trăiesc de obicei aproximativ 4 luni •• Supraviețuirea medie - 12-14 luni •• Amiloidoza asociată cu mielomul are prognosticul cel mai puțin favorabil • Amiloidoză secundară: prognosticul este determinat de posibilitatea de a trata boala de bază • Amiloidoză familială și de dializă: prognosticul este foarte variabil, boala este mai severă la vârstnici.

Reducere. AP - amiloidoză renală.

Amiloidoza și afectarea rinichilor

Articole de expertiză medicală

  • Cod ICD-10
  • Epidemiologie
  • Cauze
  • Simptome
  • Unde te doare?
  • Diagnostic
  • Ce trebuie examinat?
  • Cum se examinează?
  • Ce teste sunt necesare?
  • Tratament
  • Pe cine să contactezi?
  • Prognoza

Amiloidoza este un concept de grup care unește bolile care se caracterizează prin depunerea extracelulară a unei proteine ​​fibrilare amiloide insolubile specifice.

Cod ICD-10

Epidemiologie

Prevalența amiloidozei renale nu a fost suficient studiată până în prezent. În Statele Unite, incidența amiloidozei variază între 5,1 și 12,8 cazuri la 100.000 de populații pe an. Aceste date se referă în principal la prevalența AL-amiloidozei, primară sau în cadrul mielomului și al altor hemoblastoze B. În țările lumii a treia, potrivit P.N. Hawkins (1995), mortalitatea prin AL-amiloidoză este de 1 din 2000 populație (0,05%). Frecvența amiloidozei AA reactive este mai bine înțeleasă în Europa. Deci, potrivit P.N. Hawkins și colab. (1995), în Europa, amiloidoza AA se dezvoltă la 5% dintre pacienții cu boli inflamatorii cronice; conform altor surse, amiloidoza AA complică evoluția artritei reumatoide în 6-10% din cazuri.

În medie, ponderea nefropatiei AA-amiloide în structura bolilor renale în Europa este de 2,5-2,8%, iar în structura bolilor care duc la insuficiență renală cronică - 1% (conform Asociației Europene de Dializă și Transplant). Aparent, datele privind prevalența diferitelor variante de amiloidoză obținute în diferite regiuni, în general, pot fi extrapolate la alte teritorii ale lumii, în timp ce se formează impresia despre cea mai răspândită apariție a amiloidozei AA reactive, dată fiind frecvența ridicată a poliartritei reumatoide (0,4 -1%).

Cauze de amiloidoză și leziuni renale

Termenul „amiloid” a fost propus în 1853 de către patologul german R. Virchow pentru a desemna o substanță depusă în organele pacienților cu „boală sebacee” cu tuberculoză, sifilis, lepră, pe care, în mod eronat, a considerat-o similară cu amidonul datorită unei reacții caracteristice cu iodul. Cercetare secolul XX. a arătat că baza substanței amiloide este proteina, iar polizaharidele reprezintă nu mai mult de 4% din masa totală, totuși, termenii „amiloid” și „amiloidoză” au fost stabiliți, inclusiv sub influența autorității științifice a lui R. Virkhov.

Baza depunerilor de țesuturi de amiloid sunt fibrilele amiloide - structuri proteice speciale cu un diametru de 5-10 nm și o lungime de până la 800 nm, constând din 2 sau mai multe filamente paralele. Subunitățile proteice ale fibrilelor amiloide sunt caracterizate printr-o orientare spațială specifică a moleculei - conformație încrucișată în P. Ea este cea care determină proprietățile tinctoriale și optice inerente amiloidului. Cea mai specifică dintre ele este proprietatea de refracție dublă a fasciculului în timpul microscopiei preparatelor colorate cu roșu Congo în lumină polarizată, oferind o strălucire verde măr. Identificarea acestei proprietăți stă la baza diagnosticului de amiloidoză..

Configurația pliată P a fibrilei este asociată cu rezistența amiloidului la enzimele proteolitice ale matricei extracelulare, ceea ce determină acumularea semnificativă a acestuia cu distrugerea progresivă a organului afectat și pierderea funcției sale.

În ciuda eterogenității fibrilelor amiloide (glicoproteine), printre factorii amiloidogeni, rolul principal este atribuit labilității conformaționale a proteinelor precursoare amiloide specifice fiecărui tip de amiloidoză, al cărei conținut în fibrilă atinge 80%.

Amiloidoza renală

Timp de citire: min.

  1. Amiloidoza renală
  2. Cauze și semne
  3. Etape
  4. Tratament
Numele serviciuluiPreț
Consultarea inițială cu urolog-androlog3 190 frecați.
Consultarea inițială cu un urolog2 400 frecați.
Test MAR1.000 de ruble.
Spermograma1 990 frecați.
Stimularea nespecifică a complexului de spermatogeneză III2 100 de ruble.
Biopsie testiculară diagnostic20.000 de ruble.
Expert în urologie cu ultrasunete2 750 frecați.
Studiu de fragmentare a ADN-ului spermei SCD7 150 frecați.
Studiu de fragmentare a ADN-ului spermei TUNEL cu gradient8.000 de ruble.
Studiu de fragmentare a ADN-ului spermei TUNEL fără gradient8 800 freca.
Ecografie urologică cu dopplerometrie3 300 frecați.
Expert în urologie cu ultrasunete2 750 frecați.

Amiloidoza bolii renale este o boală complexă asociată cu o încălcare în organism a proceselor metabolice ale diferitelor substanțe și compuși, și anume proteine ​​și carbohidrați, în urma cărora se formează o substanță - amiloid, care se depune în țesutul renal, perturbând funcția lor. Amiloidoza rinichilor mkb 10 are codul E85.

Amiloidoza rinichilor, patogenie

Substanța, amiloidă, care duce la modificări atrofice și sclerotice în parenchim, este un compus similar cu amidonul și apare din sinteza și acumularea compușilor proteină-polizaharide. Într-un corp sănătos, acest compus nu este format sau produs, prin urmare aspectul acestei substanțe este anormal, ceea ce implică o serie de disfuncții renale.

Există două opțiuni pentru apariția patologiei. Amiloidoza poate fi primară, ca boală independentă, și secundară, cu dezvoltarea altor tulburări metabolice sistemice.

Pe baza mecanismelor patogenetice, amiloidoza bolilor renale poate fi împărțită în mai multe tipuri:

  • Amiloidoza AA este cea mai frecventă dintre toate tipurile. Se dezvoltă mai des ca patologie secundară ca urmare a artritei și a altor boli sistemice. Acest tip de substanță amiloidă este sintetizată în hepatocite (celule hepatice) în timpul inflamației. Ca urmare, atunci când procesul inflamator devine prelungit, concentrația acestei substanțe crește și se acumulează în țesutul renal..
  • Amiloidoza ATTR este cea mai rară patologie. Include neuropatia multiplă familială, în timpul căreia se formează leziuni ale tuturor părților sistemului nervos și amiloidoza sistemică..
  • Al treilea tip de amiloidoză și patogeneza apariției acesteia includ AL-amiloidoză. În acest tip de proces patologic, acumularea are loc ca urmare a anomaliilor genetice responsabile de transformările metabolice, în urma cărora se sintetizează amiloidul.
  • Motivele care pot provoca și provoca amiloidoză renală, etiologie, patogenie, includ: procesul tuberculos în plămâni, malaria, artrita reumatoidă, osteomielita, limfogranulomatoza și multe altele.

Clinica de amiloidoză renală

Ca orice proces patologic renal, amiloidoza renală se manifestă cu toate simptomele tipice. Dar odată cu dezvoltarea procesului primar al manifestărilor clinice, este posibil să nu existe o lungă perioadă de timp, iar atunci când boala se manifestă, insuficiența renală va apărea deja. Un astfel de curs poate duce la o progresie rapidă a procesului și la moarte. Dacă în țesutul renal dezvoltarea amiloidozei a avut loc din cauza modificărilor secundare, atunci simptomele vor fi inerente bolii care a cauzat această patologie.

Deci, clinic, în funcție de modificările morfologice în curs, amiloidoza este împărțită în mai multe etape ale cursului:

  • Prima este etapa preclinică. În același timp, prezența amiloidului în organism este încă nesemnificativă și în rinichi începe să se acumuleze doar în parenchimul renal. Ca atare, pacientul nu va avea simptome renale, dar vor exista doar manifestări ale bolii de bază care a provocat amiloidoză renală. Chiar și prin metode de laborator și instrumentale, etapa nu este detectată. De asemenea, ecografia nu va dezvălui amiloidoza renală în acest stadiu. Durata acestei etape este de aproximativ cinci ani..
  • Urmează stadiul proteinuriei. Acumularea de amiloid este suficientă pentru a deteriora glomerulii și a perturba permeabilitatea lor la proteine. În urină este detectată o proteină care, cu observarea dinamică, crește de fiecare dată. Nu există altă clinică observată. Proteinuria este de obicei detectată întâmplător. Această etapă durează până la cincisprezece ani.
  • După etape anterioare prelungite, începe stadiul manifestărilor nefrotice. Ca urmare a unor tulburări morfologice semnificative, apar simptome generale: slăbiciune, oboseală crescută, o persoană pierde rapid în greutate, există o sete puternică, greață și vărsături. Hipotensiunea arterială este un simptom foarte semnificativ în ceea ce privește diagnosticul, care se manifestă sub forma unei scăderi accentuate a indicatorilor tensiunii arteriale la schimbarea poziției corpului, de exemplu, după ce s-a ridicat din pat în picioare și poate duce la pierderea cunoștinței sau amețeli severe. Pacientul dezvoltă un sindrom edematos care progresează rapid și se răspândește în tot corpul. Pacientul se plânge de o cantitate mică de urină excretată pe zi, ceea ce indică dezvoltarea insuficienței renale.
  • Apoi vine stadiul uremic, care se caracterizează prin edem excesiv (afectează cavitatea abdominală, toracică, cavitatea pericardică). Simptomele intoxicației generale ale corpului sunt în creștere. Funcția rinichilor este redusă în mod critic, rinichii capătă un aspect îngustat. Există riscul de mortalitate ridicată, precum și de deteriorare rapidă a altor organe și sisteme..

Aceste etape sunt caracteristice amiloidozei secundare, deoarece trece o cantitate semnificativă de timp..

Diagnosticul amiloidozei renale

Amiloidoza renală, complicații și tratament

Dintre complicațiile care pot apărea ca urmare a acestei patologii, cea mai periculoasă viață este dezvoltarea insuficienței renale, din care apare moartea pacientului. Altele includ deteriorarea altor organe și sisteme prin același proces: ficatul, inima, sistemul nervos, articulațiile, pielea, mușchii, tractul gastro-intestinal etc. sunt afectate..

Tratamentul unei astfel de patologii are ca scop reducerea sintezei și concentrației substanței amiloide în organism, precum și îmbunătățirea calității și duratei vieții prin terapia simptomatică. Este posibil să se utilizeze hemodializă sau transplant de organ donator.

Principalul lucru în tratament este de a determina în timp util cauzele și semnele bolii, despre care vom discuta în continuare.

Cauze și semne

După cum sa menționat mai devreme, amiloidoza poate apărea ca o boală independentă și ca un proces secundar. Pe baza acestei, amiloidoza renală, motivele apariției sale pot fi împărțite în:

  • Procesul primar, sau distrofia amiloidă, care are loc spontan, indiferent de alte patologii;
  • Distrofia renală amiloidă secundară apare pe fondul altor patologii sau după un timp după acestea și este cea mai frecventă;
  • De asemenea, datorită apariției, este izolată distrofia amiloidă asociată cu hemodializa;
  • Distingeți între distrofia congenitală, care este determinată genetic;
  • Și amiloidoză legată de vârstă sau senilă este asociată cu modificări involutive legate de vârstă în organism după optzeci de ani sau mai mult.

Dar, indiferent de care a fost impulsul pentru apariția acestei patologii, amiloidoza rinichilor este o manifestare a modificărilor distrofice în structurile glomerulare ale rinichiului și nu numai, care are loc ca urmare a acumulării și depunerii semnificative în parenchimul unei proteine ​​patologice anormale care provoacă tulburări ireversibile distructive, în rezultând pierderea progresivă a funcției renale.

Ți-e teamă să mergi la doctor? Puneți o întrebare unui specialist online!

Descriere histologică

Pe baza rezultatelor unei biopsii prin puncție, diagnosticul final se face prin efectuarea microscopiei materialului obținut. În cazul nefrectomiei, sunt evaluate și proprietățile macroscopice ale materialului. Acest lucru este necesar pentru a selecta tratamentul optim și pentru a înțelege severitatea procesului..

În cazul bolii de amiloidoză renală, descrierea macropreparării este următoarea.

De asemenea, amiloidoza renală, microprepararea, descrierea sa se realizează prin evaluarea structurii țesuturilor și a celulelor printr-un microscop. Conform modificărilor histologice, starea patologică a amiloidozei este împărțită în mai multe etape, care sunt caracterizate în mod adecvat microscopic - acestea sunt stadii latente, proteinurice, nefrotice și azotemice..

Dacă există procese în rinichi care sunt caracteristice primei etape, vor fi observate modificări minore la microscop sub formă de vase sclerozate și conducte colectoare afectate de amiloid ale piramidelor renale și există îngroșări în glomeruli. Stroma este impregnată cu proteine ​​și granule proteice.

Stadiul proteinuric se caracterizează prin răspândirea depunerii amiloide în glomeruli, bucle capilare. Leziunea se extinde la nefronii adânci și provoacă perturbări ale fluxului sanguin local.

Amiloidoza rinichilor, simptome

Adesea, cursul clinic de la începutul procesului patologic este asimptomatic și nu poate fi nici măcar detectat prin metode clinice și de laborator; în timpul ultrasunetelor, modificările structurale nu sunt, de asemenea, determinate. După un curs asimptomatic lung, manifestări clinice minore apar sub formă de hematurie. Poate fi determinat numai în analiza generală a urinei în caz de microhematurie sau direct de către pacient, ca o colorare a urinei în culoarea sângelui. După care simptomele și plângerile pacientului cresc. După hematurie, proteinuria se alătură, scăderea proteinelor din serul sanguin, apar plângeri asociate sindromului de intoxicație generală a corpului: slăbiciune, oboseală, greață, vărsături, pierderea poftei de mâncare, pierderea în greutate, frisoane etc. De asemenea, pacientul poate observa o scădere semnificativă a cantității de urină zilnică. Edemul apare pe extremitățile inferioare, pe față, care se pot agrava și se pot răspândi în toate cavitățile corpului, provocând complicații severe. Hipertensiunea este posibilă, dar nu întotdeauna. Astfel de manifestări clinice ale amiloidozei renale sunt caracteristice atât în ​​leziunea primară, cât și în dezvoltarea secundară a bolii, dar în acest caz cele mai izbitoare simptome vor fi manifestările bolii de bază..

De exemplu, simptomele amiloidozei renale în spondilita anchilozantă nu vor diferi semnificativ în contextul altor patologii (edem, hipertensiune arterială, hematurie, proteinurie), ci vor fi însoțite de manifestări clinice caracteristice unei anumite boli. Cu spondilita anchilozantă, se dezvoltă fenomene patologice ale aparatului ligamentos și articular.

Prin urmare, pe baza cauzelor apariției amiloidozei renale (care este, simptome), tratamentul va fi selectat în consecință. De asemenea, mult în alegerea tacticii de tratament depinde de stadiul procesului. Citiți despre ce sunt acestea în articolul următor..

Etape de amiloidoză

Etapele în care se subdivizează amiloidoza includ atât manifestări clinice și funcționale, cât și modificări morfologice în parenchimul renal..

Clasificarea amiloidozei renale pe etape

Se disting următoarele etape ale amiloidozei renale:

  • Etapa preclinică sau etapa cursului latent se desfășoară, de regulă, fără prezența simptomelor. Acest fenomen apare datorită acumulării unei concentrații încă mici de amiloid în țesutul renal, iar rinichiul compensează în continuare modificările nesemnificative din acesta, în urma cărora funcția sa nu suferă. Această perioadă durează aproximativ cinci ani..
  • Apoi vine stadiul proteinuriei, care, după cum sugerează și numele, se manifestă în prezența proteinelor în urină. Cantitatea de proteine ​​crește treptat. Microhematuria, un conținut crescut de leucocite în urină, poate fi asociată cu proteinurie de laborator. În acest caz, pacientul nu simte subiectiv modificări. Și astfel de manifestări sunt dezvăluite în timpul examinărilor preventive. Această etapă poate dura până la cincisprezece ani..
  • După amiloidoză trece în stadiul nefrotic, care deja începe să se manifeste cu o serie de simptome. Se constată greață, vărsături, scăderea în greutate datorată pierderii poftei de mâncare la pacienți, gură uscată, sete. Umflarea picioarelor și a feței devine vizibilă pentru medic și pacient. În studiile de laborator, există o scădere a proteinelor totale în hemoleucuri, proteinurie, hematurie, hipercolesterolemie. Nu întotdeauna, dar poate apărea hipertensiune.
  • Trecerea bolii la stadiul uremic se caracterizează prin edem persistent, până la apariția anasarcă și edem al pericardului și al cavității pleurale. Pacientul se plânge de greață persistentă constantă, vărsături care nu aduc ușurare, trecând dureri în cavitatea abdominală. Amiloidoza rinichilor este complicată de aceleași leziuni ale inimii, de fenomenele de tromboză și tromboembolism al arterei pulmonare. Progresia patologiei duce la dezvoltarea insuficienței renale și chiar a morții..

În cazul dezvoltării bolii, amiloidozei rinichilor, tratamentul pe etape vă permite să opriți progresia patologiei, iar în etapele ulterioare - pentru a atenua manifestările clinice, pentru a preveni dezvoltarea insuficienței renale.

De asemenea, această patologie severă este clasificată în funcție de sursa procesului:

  • amiloidoză renală primară, care apare ca o boală independentă;
  • și amiloidoză renală secundară, prognosticul pentru viață este aproximativ același cu cel primar, dar datorită faptului că este provocat de un alt proces patologic, starea generală pe fondul întregului set de boli se înrăutățește semnificativ, ceea ce afectează prognosticul ulterior..

Tratament

Amiloidoza este o boală cronică și ireversibilă, pe baza acesteia, se poate spune că orice tip de tratament are ca scop prevenirea dezvoltării complicațiilor, îmbunătățirea calității vieții pacientului prin reducerea manifestării simptomelor și, eventual, stoparea progresiei excesive a bolii. În cazurile în care nu mai este posibil să se acorde asistență în domeniile de mai sus, se folosesc metode care prelungesc viața pacientului.

Amiloidoza renală: tratament bazat pe patogenie

După efectuarea unei biopsii pentru amiloidoza renală și alte studii și tipul de boală stabilit cu precizie, se începe terapia patogenetică. După o biopsie pentru patologie, amiloidoză a rinichiului, microprepararea obținută ca urmare a acestui tip de diagnostic oferă informații despre procesul în curs și stadiul bolii.

Terapia patogenetică vizează în principal reducerea concentrației și formarea în continuare a unei proteine ​​anormale (amiloid). Fiecare tratament complex este selectat în funcție de caracteristicile structurale ale amiloidului. După cum știți, există trei tipuri principale. Dacă pacientul are amiloidoză AA, accentul principal al tratamentului va fi terapia medicamentoasă și posibila intervenție chirurgicală pentru boala de bază. De exemplu, dacă apariția amiloidozei renale a fost provocată de osteomielită, în acest caz, se efectuează îndepărtarea chirurgicală imediată a zonelor afectate ale țesutului osos pentru a preveni progresia procesului și a elimina focalizarea și sursa amiloidului. De asemenea, dacă amiloidoza apare pe fundalul unui proces pulmonar purulent, în astfel de cazuri, se efectuează drenajul cavității toracice și tratamentul medicamentos al sursei. Dacă amiloidoza a apărut ca boală primară ca urmare a proceselor autoimune, medicamentele citostatice sunt prescrise pentru a încetini progresia. În acest scop, colchicina este adesea prescrisă..

Când apar etapele nefrotice și uremice, pacientului i se arată doar transplantul de organ donator. Și în stadiul terminal, hemodializa este utilizată pentru a prelungi viața..

Amiloidoza rinichilor, terapia medicamentoasă

Tratamentul amiloidozei, în principiu, și al rinichilor, nu este complet fără terapia medicamentoasă. În cazurile de dezvoltare a amiloidozei primare, specialiștii prescriu medicamentul melfalan în etapele inițiale ale dezvoltării patologiei. Suprimă funcția acelor celule care produc lanțuri ușoare de imunoglobulină, care formează ulterior proteina amiloidă patologică. Melphalan acționează în așa fel încât efectul său este de a opri proteinuria. Se prescrie într-o doză de ¼ miligram pe kilogram din greutatea corporală a pacientului pe zi, cu un aport destul de lung.

De asemenea, amiloidoza renală primară, ghidurile clinice pentru tratamentul acesteia recomandă utilizarea colchicinei, al cărei mecanism de acțiune nu este cunoscut în mod fiabil, dar există exemple clinice clare ale eficacității acesteia. Oamenii de știință au prezentat o versiune conform căreia colchicina interferează cu sinteza proteinelor în celulele hepatice. În ceea ce privește efectele clinice, acest medicament elimină semnele sindromului nefrotic, proteinuria dispare, dar, din păcate, are multe efecte secundare neplăcute.

De asemenea, atunci când se dezvoltă amiloidoza rinichiului, un medicament care are rate ridicate în lupta împotriva patologiei este unitiolul. Acțiunea sa principală este legarea unor structuri proteice, din care ulterior se formează amiloid. Unitiolul are capacitatea de a suspenda boala și de a stabiliza starea și funcția rinichilor.

Amiloidoza renală secundară în artrita reumatoidă, de exemplu, necesită tratament antiinflamator, în terapia căruia Dimexide este utilizat ca efect local. De asemenea, sunt cunoscute regimurile de tratament pe fondul altor afecțiuni patologice, cum ar fi polichimioterapia. Compoziția unei astfel de terapii include medicamente imunostimulatoare (levamisol), seria aminoquinolonei (plaquenil, delagil), funcția lor include procesul de inhibare a unor proteine ​​constitutive (aminoacizi). De asemenea, polichimioterapia include vincristină, melfalan și corticosteroizi.

În cazurile în care procesul este început, treceți la următoarea etapă de acordare a asistenței.

Amiloidoza renală: recomandări pentru tratamentul simptomatic

Pentru a îmbunătăți starea generală a pacientului și, uneori, pentru a atenua suferința pacientului, tratamentul simptomatic este obligatoriu. Pentru a stabiliza tensiunea arterială, se utilizează medicamente antihipertensive; diuretice sunt utilizate pentru a reduce edemul și a crește cantitatea zilnică de urină. De asemenea, sunt utilizate pe scară largă medicamente antiinflamatoare de origine nesteroidiană și analgezice..

Dieta pentru amiloidoza renală și alte tratamente la domiciliu

Ca toate patologiile, amiloidoza necesită respectarea unei diete speciale, a unui regim de băut și a unui stil de viață. Pacientul trebuie să consume cel puțin nouăzeci de grame de alimente proteice pe zi, grăsimile trebuie să aibă aproximativ șaptezeci de grame, iar carbohidrații să fie de până la cinci sute de grame. Limitați aportul de sare de masă în funcție de gravitatea edemului.

Postul cu amiloidoză renală, un videoclip despre care este prezentat pe World Wide Web, este contraindicat. Aveți nevoie de o nutriție cuprinzătoare sub supravegherea unui specialist.

Amiloidoza renală

RCHD (Centrul Republican pentru Dezvoltarea Sănătății din Ministerul Sănătății din Republica Kazahstan)
Versiune: Protocoale clinice MH RK - 2016

informatii generale

Scurta descriere

Amiloidoza este un grup de boli, a căror caracteristică este depunerea în țesuturi și organe a glicoproteinei fibrilare - amiloid. [1-3]

Raportul dintre codurile ICD-10 și ICD-9

ICD-10ICD-9
CodulNumeCodulNume
E85Amiloidoza55,23


99,76Biopsie renală închisă [percutanată] [puncție].

Imunoadsorbție extracorporalăE85.0Amiloidoza familială ereditară fără neuropatieE85.1Amiloidoza ereditară neuropaticăE85.2Amiloidoza ereditară nespecificatăE85.3Amiloidoza sistemică secundarăE85.4Amiloidoză limitatăE85.8Alte forme de amiloidozăE85.9Amiloidoza, nespecificată

Data elaborării / revizuirii protocolului: 2016.

Utilizatori ai protocolului: medici generaliști, terapeuți, hematologi, nefrologi.

Categoria pacientului: adulți.

Scala nivelului probelor:

ȘIMeta-analiză de înaltă calitate, revizuirea sistematică a ECR sau ECR mari cu prejudecată de probabilitate foarte mică (++) care poate fi generalizată la populația relevantă.
LARevizuirea sistematică de înaltă calitate (++) a studiilor de cohortă sau de control de caz sau a studiilor de cohortă sau de control de caz de înaltă calitate (++) cu risc foarte scăzut de prejudecată sau ECA cu risc scăzut (+) de prejudecată care pot fi generalizate pentru populația relevantă.
DINStudiu de cohortă sau caz-control sau controlat fără randomizare cu risc scăzut de prejudecată (+).
Rezultatele pot fi generalizate la populația relevantă sau ECR cu risc foarte mic sau scăzut de prejudecată (++ sau +), ale căror rezultate nu pot fi extinse direct la populația relevantă.
DDescrierea seriei de cazuri sau cercetări necontrolate sau opinii ale experților.

- Cărți de referință medicale profesionale. Standarde de tratament

- Comunicarea cu pacienții: întrebări, recenzii, programare

Descărcați aplicația pentru ANDROID / pentru iOS

- Ghiduri medicale profesionale

- Comunicarea cu pacienții: întrebări, recenzii, programare

Descărcați aplicația pentru ANDROID / pentru iOS

Clasificare

Proteină
amiloid
Proteina precursorForma clinică a amiloidozei
AAProteina SAAAmiloidoza secundară în bolile inflamatorii cronice, inclusiv bolile periodice și sindromul Macle-Wells
ALλ, κ lanțuri ușoare de imunoglobulineAmiloidoză cu discrazii plasmatice - idiopatică, cu mielom și macroglobulinemie a lui Waldenstrom
ATTRTranstiretinăForme familiale de amiloidoză polineuropatică, cardiopatică și de altă natură, amiloidoză senilă sistemică
Aβ2Mβ2-microglobulinăAmiloidoză dializă
AGelGelsolinPolineuropatia amiloidă familială finlandeză
AApoAIApolipoproteina A-IPolineuropatia amiloidă (tip III, după van Allen, 1956)
AFibFibrinogenNefropatia amiloidă
β-proteinăBoala Alzheimer, sindromul Down, hemoragia cerebrală ereditară cu amiloidoză, Olanda
APrP ScrProteina prionicăBoala Creutzfeldt-Jakob, boala Gerstmann-Straussler-Scheinker
AanfFactorul natriuretic atrialAmiloidoză atrială izolată
AIAPPAmilinAmiloidoză izolată în insulele Langerhans în diabetul zaharat de tip II, insulinom
ACalProcalcitoninăPentru cancerul tiroidian medular
ACysCistatina CHemoragie cerebrală ereditară cu amiloidoză, Islanda

Clasificarea clinică a amiloidozei
amiloidoză primară:
· Apare fără niciun motiv aparent;
· Asociat cu mielom multiplu;

amiloidoză secundară:
· Cu infecții cronice;
Cu artrita reumatoidă și alte boli ale țesutului conjunctiv;
· Cu boli oncologice;

amiloidoză familială (ereditară):
· Cu boli periodice;
· Varianta portugheză și alte forme de amiloidoză familială;

amiloidoza senilă
amiloidoză locală

amiloidoză ereditară:
neuropatice
· Cu leziuni ale extremităților inferioare: portugheză, japoneză, suedeză și alte tipuri;
· Cu leziuni ale membrelor superioare: tipuri Elveția-Indiana, Germania-Maryland;

nefropatic:
· Boală periodică;
• febră și dureri abdominale la suedezi și sicilieni;
O combinație de erupții cutanate, surditate și leziuni renale;
· Afectarea rinichilor în combinație cu hipertensiunea arterială;

cardiomiopatic:
Daneză - insuficiență cardiacă progresivă;
· Mexic-american - sindrom sinusal bolnav, stop atrial;

amestecat:
Finlandeză - degenerescența corneei și afectarea nervilor cranieni;
Accidente vasculare cerebrale.

Etapele clinice ale amiloidozei renale

EtapăManifestare clinică
1Etapa preclinică sau latentă (asimptomatică) - amiloidul este prezent în zona intermediară și se dezvoltă edem și focare ale sclerozei de-a lungul vaselor drepte ale piramidelor. Etapa durează 3-5 ani sau mai mult. În această perioadă, cu amiloidoză reactivă, predomină manifestările clinice ale bolii de bază (de exemplu, un proces purulent în plămâni, tuberculoză, poliartrită reumatoidă etc.).
2Stadiul proteinuric (albuminuric) - amiloidul apare în primul rând în mezangiu, în buclele capilarelor, în piramide și substanța corticală a glomerulilor, în vase. Se dezvoltă scleroza și atrofia nefronilor, hiperemia și limfostaza. Rinichii sunt măriți și densi, de culoare gri-roz plictisitor. Proteinuria la început este exprimată moderat, poate fi chiar tranzitorie pentru o anumită perioadă, poate scădea și crește, dar apoi devine persistentă (stadiul proteinuriei intermitente). Unii cercetători disting două perioade în acest stadiu: proteinurie selectivă și neselectivă. Durata etapei de la 10 la 13 ani.
3Stadiul nefrotic (edematos, edematos-hipotonic) - nefroza amiloid-lipoidă - amiloid în toate părțile nefronului. Există scleroză și amiloidoză medulară, dar stratul cortical este fără modificări sclerotice pronunțate. Durata etapei este de până la 6 ani. Atât în ​​stadiul proteinuric, cât și în cel nefrotic, rinichii sunt măriți, densi (rinichi sebaceu mare). Clinic, această etapă se manifestă prin sindromul nefrotic clasic cu toate semnele sale: cu dezvoltarea proteinuriei masive (cu o pierdere de proteine ​​în urină mai mare de 3-5 grame pe zi), hipoproteinemie cu hipoalbuminemie, hipercolesterolemie, lipidurie cu edem până la gradul de anasarcă. În sedimentul urinar, se găsesc cele hialine și, pe măsură ce proteinuria crește, se găsesc piese granulare. Posibile micro și macrohematurie, leucociturie fără semne de pielonefrită.
4Etapa uremică (terminală, azotemică) - rinichi amiloid șifonat - dimensiune redusă, rinichi dens, cicatrizat. Insuficiența renală cronică diferă puțin de cea a altor afecțiuni renale. Se crede că, spre deosebire de glomerulonefrita, în care apariția insuficienței renale cronice, care apare cu poliuria, poate duce la convergența cel puțin parțială a edemului, cu amiloidoză azotemia se dezvoltă pe fondul tensiunii arteriale scăzute și al sindromului nefrotic..

Diagnostic (ambulatoriu)

DIAGNOSTIC LA NIVELUL AMBULATOR

Criterii de diagnostic
Reclamații:
· Slăbiciune, oboseală crescută;
· durere de cap;
Umflarea picioarelor, brațelor și feței;
· Tensiune arterială crescută;
Greață, diaree (diaree);
· Durere în regiunea inimii;
Dureri musculare.

Anamneză:
· pierdere în greutate;
· Prezența gammopatiei monoclonale de origine necunoscută;
· Boli inflamatorii cronice (purulente);
· Infecții cronice;
Ereditate.

Examinare fizică
Inspecție generală:
Purpura periorbitală (observată în 15% din cazuri);
Macroglosia este caracteristică amiloidozei primare (AL);
Dispnee la efort (observată la aproximativ 40% dintre pacienți);
Un semn al unui tampon de umăr (infiltrarea periarticulară a amiloidului duce la falsă hipertrofie și la creșterea volumului mușchilor centurii și coapsei de umăr).

Auscultație:
Este posibilă prezența unui ritm cardiac neregulat.

Palpare:
Edemul extremităților inferioare, datorat hipoalbuminemiei și sindromului nefrotic, precum și datorită stagnării în circulația sistemică datorită cardiomiopatiei restrictive (observată în 50% din cazuri);
· Ficat și splină mărite;
· Parestezie (observată la aproximativ 15% dintre pacienți);
· Dureri spastice la nivelul tractului gastro-intestinal;
Este posibilă mărirea glandelor salivare submandibulare.

Cercetări de laborator:
· Hemograma completă - anemie, leucocitoză, VSH crescută;
Analiza generală a urinei - proteinurie, microhematurie, leucociturie aseptică;
Test biochimic de sânge (proteine ​​totale, albumină, Na, Ca, colesterol, zahăr seric) - hipoproteinemie (datorită hipoalbuminemiei), hiperglobulinemie, hiponatremie, hipoprotrombinemie, hipocalcemie, hipercolesterolemie.

Cercetare instrumentală:
Ecografia organelor abdominale și renale - se vizualizează rinichii condensați măriți (rinichii grași mari).

Algoritm de diagnostic pentru amiloidoză renală.

Diagnostic (spital)

DIAGNOSTIC LA NIVEL STAȚIONAR

Criterii de diagnostic la nivel de spital
Plângeri și istoric: vezi nivelul ambulatoriu.

Examen fizic: vezi nivelul ambulator.

Cercetări de laborator:

Test de diagnosticareRezultat
Imunofixarea serică
Testul este pozitiv la 60% dintre pacienții cu amiloidoză cu imunoglobulină cu lanț ușor (AL) (6).
Prezența proteinei monoclonale
Imunofixarea urinei
Testul este pozitiv la 80% dintre pacienții cu amiloidoză AL (6).
Detectarea proteinei lanțului ușor în urină sugerează mielom multiplu și amiloidoză.
Prezența proteinei monoclonale
Test de imunoglobulină cu lanț ușor fără ser
Acest test relativ nou, cu sensibilitate foarte mare (> 95%) pentru diagnosticul de amiloidoză AL (10).
Imunoglobulina anti-lanț ușor disponibilă în comerț, AA și antiserurile transtiretinei sunt utilizate în mod obișnuit, dar pot să nu aibă specificitate și sensibilitate suficiente. În multe cazuri, spectroscopia de masă și microscopia imuno-electronică sunt necesare pentru a determina tipul de amiloid subiacent.
Raport anormal kappa lambda
Biopsia măduvei osoase
Biopsia măduvei osoase este efectuată la toți pacienții cu suspiciune de amiloidoză cu lanț ușor și este o sursă excelentă de țesut pentru diagnosticarea oricărui pacient cu suspiciune de amiloidoză.
Prezența celulelor plasmatice clonale

Cercetare instrumentală:
Ecografia organelor abdominale și renale - se vizualizează rinichii condensați măriți (rinichii grași mari).

Algoritm de diagnostic pentru amiloidoză renală

Lista principalelor măsuri de diagnostic:
· Analiza generală a sângelui;
· Analiza generală a urinei;
· Test biochimic de sânge (proteine ​​totale, albumină, Na, Ca, colesterol, zahăr din sânge);
· Imunofixarea serică;
· Imunofixarea urinei;
· Studiul imunoglobulinelor lanțului ușor liber în ser;
Biopsia măduvei osoase.
Ecografia cavității abdominale și a rinichilor.

Lista măsurilor de diagnostic suplimentare
Cercetări de laborator:

Test de diagnosticareRezultat
Biopsie tisulară:
Pentru a diagnostica amiloidoza, este necesar ca depozitele de țesut din materialul de biopsie să fie colorate pozitiv în roșu Congo (11). Se poate vedea o birrefringență verde strălucitor atunci când materialul Congo este colorat în roșu în lumina polarizată. Materialul pentru biopsie poate fi obținut din membrana mucoasă a buzelor, pielii, gingiilor, grăsimii subcutanate, măduvei osoase, nervilor, rectului, rinichilor, ficatului sau inimii. Depozitele sunt întotdeauna extracelulare și amorfe.
pozitiv - birefringență verde la colorarea roșu a Congo
Studii imunohistologice ale depozitelor de amiloid:
Permit recunoașterea diferitelor forme de amiloidoză sistemică.
antiser la imunoglobulina cu lanț ușor, AA și transtiretină
Spectroscopie de masă:
Oferă analiza compoziției proteinei amiloide. În prezent este standardul de aur pentru diagnosticarea tipului de amiloidoză.
confirmă tipul de proteină
Microscopie imuno-electronică:
Toate formele de amiloid la microscop electronic sunt fibroase, rigide și neramificate.
amiloidele au aspect fibrilar și sunt rigide și neramificate.
Testarea genetică:
Pentru a exclude amiloidoza ereditară în caz de rezultate discutabile ale unui studiu pentru detectarea imunoglobulinelor proteice monoclonale / lanțului ușor amiloid liber, testarea genetică este obligatorie. Genele pot fi examinate prin secvențierea directă și includ următoarele gene: TTR, fibrinogen, apolipoproteină A1, lizozimă, MEFV (febra mediteraneană) și receptorul factorului de necroză tumorală 1 (TNFR1 sau TNFRSF1A). MEFV și TNFRSF1A sunt sindroame febrile periodice ereditare (adică, cauze potențiale ale amiloidozei AA) și nu sunt amiloidoză ereditară în sine.
pozitiv
Scanare scintigrafică serică amiloid P (SAP):
În ultimii ani, practica clinică a început să utilizeze metoda de scintigrafie cu componenta serică marcată cu iod (SAP) pentru a evalua distribuția amiloidului în organism..
absorbția în locurile de depunere amiloidă
Analiza generală a sângelui:
Anemia apare mai ales la pacienții cu insuficiență renală sau sângerări gastro-intestinale.
Trombocitemia este asociată cu afectarea ficatului și hipersplenism.
de obicei normal
Test biochimic de sânge (teste hepatice și renale, indicatori ai stării metabolice):
Amiloidoza hepatică se caracterizează prin niveluri crescute de fosfatază alcalină.
Majoritatea pacienților cu amiloidoză renală timpurie păstrează clearance-ul creatininei, dar pot avea grade semnificative de hipoalbuminemie din cauza pierderii de proteine ​​în urină (sindrom nefrotic).
Niveluri scăzute de albumină; fosfataza alcalină crescută
Proteinuria zilnică (colectarea urinei în 24 de ore):
Excreția de albumină> 1 g / zi la pacienții cu amiloidoză indică leziuni renale (amiloidoză renală).
Cu un nivel de proteinurie> 3 g / zi, se dezvoltă sindrom nefrotic.
proteine ​​crescute în urină
Nivel seric de troponină:
Test sensibil pentru detectarea leziunilor miocardice.
Pacienții cu niveluri de troponină detectabile au un prognostic mai rău decât cei care nu (12).
elevat
Peptidă natriuretică de tip B:
Un studiu de diagnostic sensibil pentru prezența distensiei miocardice și a CHF. S-a demonstrat că are o valoare pronostică importantă în stabilirea amiloidozei cardiace (13).
La nivelul peptidei natriuretice de tip B
> 300 ng / L (> 300 pg / ml) sugerând implicarea miocardului de către amiloid (10).
Pacienți cu 170 ng / L (> 170 pg / ml).
elevat
beta-2-microglobuline:
Este un predictor al supraviețuirii la pacienții cu amiloidoză.
Cu un nivel de beta-2-microglobulină> 2,7 mg / L, prognosticul este slab (14).
elevat
ECG:
A se efectua la toți pacienții ca parte a unei evaluări a afectării cardiace.
tulburare de conducere cardiacă
Ecocardiogramă (EchoCG):
Semnele clinice ale insuficienței cardiace la pacienții cu amiloidoză cardiacă sunt observate de la 22% la 34% (7). EchoCG relevă o incidență ridicată a depunerii de amiloid la pacienții cu simptome minime (aproximativ 50% din cazurile de AL au afectare cardiacă).
În ultima etapă, se constată o scădere a fracției de ejecție.
disfuncție diastolică, îngroșarea septului interventricular, scăderea fracției de ejecție
Ecoul Doppler de tensiune:
Indicator al gradului de infiltrare amiloidă în miocard.
Are o sensibilitate ridicată pentru detectarea anomaliilor atunci când nu există hipertensiune sau boală cardiacă valvulară.
Întinderea miocardului este definită ca modificarea procentuală a lungimii fibrei miocardice pe unitate de lungime, iar viteza depinde de durata întinderii (15-16).
Scăderea contracției longitudinale și întinderea miocardului; restricționarea umplerii ventriculare
RMN-ul inimii:
Relaxometria prin rezonanță magnetică îmbunătățește fiabilitatea diagnosticului RMN și ajută la deosebirea amiloidozei cardiace de cardiomiopatia hipertrofică.
creșterea semnificativă a timpilor de relaxare T1 și T2 comparativ cu grupul de control al vârstei

Diagnostic diferentiat

Diagnosticul diferențial al amiloidozei renale

condițieSemne / simptome diferențiateTeste diferențiate
Cardiomiopatie hipertropicaClinic dificil de distins HCM de amiloidoza cardiacă.Ecocardiografia este un criteriu de diagnostic pentru GCM, unde se relevă hipertrofia asimetrică a septului interventricular;
Ecoul Doppler cu tensiune utilizat pentru a exclude semnele de amiloidoză nu indică modificări restrictive tipice în umplere, detectate în amiloidoză;
RMN vă permite să faceți distincția între 2 sindroame
Glomerulopatie membranoasăManifestări similare clinic la pacienții cu sindrom nefrotic.Biopsia renală nu colorează roșu Congo.
Gammopatie monoclonală de origine necunoscută (MGNG) asociată neuropatiePacienții nu au un grad semnificativ de proteinurie, hepatomegalie sau cardiomiopatie.Biopsia nervului sural nu colorează Congo roșu.
Mielom multipluDureri osoase, simptome de anemie și insuficiență renală.· Razele X simple prezintă leziuni osoase litice, fracturi de compresie, osteoporoză difuză;
· Hb scăzut;
Insuficiență renală.
Sindrom nefroticProteinurie zilnică mai mare de 3,5 g / zi, edem, hipoalbuminemie, dislipidemie· A se vedea KP "Sindromul nefrotic"

Tratament

Preparate (ingrediente active) utilizate în tratament
Albumină umană
Anakinra
Atorvastatină (Atorvastatină)
Bortezomib (Bortezomib)
Valsartan (Valsartan)
Heparina sodică
Hidroclorotiazidă (Hidroclorotiazidă)
Dexametazonă (Dexametazonă)
Diflunisal
Indapamidă (Indapamidă)
Infliximab (Infliximab)
Canakinumab
Candesartan
Colchicină
Lenalidomida
Lisinopril (Lisinopril)
Losartan
Melphalan
Nadroparină calcică
Perindopril
Ramipril
Rilonacept
Rosuvastatin (Rosuvastatin)
Simvastatină
Spironolactonă (Spironolactonă)
Talidomida
Torasemide
Fosinopril (Fosinopril)
Furosemid (Furosemid)
Ciclofosfamidă (Ciclofosfamidă)
Etanercept

Tratament (ambulatoriu)

TRATAMENT LA NIVELUL AMBULATOR

Tactici de tratament: în cazul în care se suspectează un diagnostic de amiloidoză renală, pacientul trebuie trimis la un nefrolog pentru tratamentul ulterior la nivelul internării.

Tratament fără droguri: nu.

Tratamentul medicamentos: nu.

Alte tratamente: nu.

Indicații pentru consultarea de specialitate:
· Consultarea unui nefrolog - pentru stabilirea unui diagnostic;
Consultarea specialiștilor specializați în prezența patologiei concomitente.

Acțiuni preventive:
Prevenirea primară
Amiloidoza renală primară - nu există măsuri preventive;
· Dezvoltarea amiloidozei secundare dintr-o stare inflamatorie cronică este direct legată de inflamația necontrolată și de sinteza proteinelor amiloide serice de către ficat. Tratamentul afecțiunii subiacente cu suprimarea inflamației reduce riscul ulterior de amiloidoză secundară;
· La pacienții cu gammopatii monoclonale cunoscute, de origine necunoscută, există riscul apariției amiloidozei și se recomandă monitorizarea pacienților pentru a preveni dezvoltarea proteinuriei, neuropatiei, hepatomegaliei sau insuficienței cardiace [47].

Prevenirea secundară
Se recomandă evaluarea clinică regulată a pacienților cu mielom multiplu și gammopatie monoclonală. Se recomandă, de asemenea, re-testarea electroforezei proteinelor serice..

Tratament (ambulanță)

DIAGNOSTIC ȘI TRATAMENT LA ETAPA URGENȚEI URGENȚĂ

Măsuri de diagnostic:
Evaluarea stării cu un examen fizic (măsurarea tensiunii arteriale, ritmului cardiac, auscultație).

Tratamentul medicamentos: în prezența unei patologii concomitente, consultați protocolul clinic pentru nosologiile relevante.

Tratament (spital)

TRATAMENT STAȚIONAR

Tacticile de tratament:
Tratamentul amiloidozei constă în reducerea formării de proteine ​​anormale și protejarea organelor de efectele sale. În amiloidoza AA, măsurile antiinflamatorii sunt utilizate folosind metode chirurgicale. Cu amiloidoză secundară, boala de bază este tratată. În amiloidoza AL, este suprimată o clonă de celule plasmatice care sintetizează imunoglobulina cu lanț ușor. Oprirea depunerii imunoglobulinelor cu lanț ușor permite corpului să se dizolve și să spele excesul de amiloid, ceea ce previne depunerea ulterioară a amiloidului. Pacienții cu amiloidoză, în care s-a efectuat o biopsie cu sindrom visceral (adică amiloid în inimă, ficat, rinichi, nervi, plămâni sau intestin) a recomandat transplantul de chimioterapie / chimioterapie, care se efectuează într-un centru specializat pentru tratamentul amiloidozei.

Tratament non-medicamentos:
Modul III: pat în starea gravă a pacientului și prezența unor complicații, activitate fizică dozată, stil de viață sănătos, renunțarea la fumat și consumul de alcool;
· Dieta: nr. 7. Aport echilibrat și adecvat de proteine ​​(1,5-2g / kg), aport caloric până la vârstă, în prezență edem și hipertensiune arterială - restricționarea aportului de clorură de sodiu (sare de masă) la 51 μmol / l (> 3 mg / dl);
Fracția de ejecție a ecoului 0,1 μg / L (> 0,1 ng / ml).
NB! Condiția standard pentru transplant este o singură injecție de melfalan *. Aceasta este de obicei administrată pe bază de risc în doze cuprinse între 140 mg / m2 pentru pacienții cu risc intermediar și 200 mg / m2 pentru pacienții cu risc scăzut. Colectarea celulelor stem implică doar utilizarea factorilor de creștere. Colecția minimă de celule stem ar trebui să fie de 3x10 6 celule CD34 pe kg de greutate a pacientului.

NB! Pacienții pot primi, de asemenea, terapie de inducție cu bortezomib plus dexametazonă înainte de TSC [18].

În cazul unui răspuns incomplet la TSC
Chimioterapie după HSCT
Pentru pacienții care nu realizează normalizarea nivelurilor lanțului ușor fără imunoglobulină, se recomandă o combinație de melfalan * și dexametazonă / ciclofosfamidă, dexametazonă și talidomidă *. Ciclurile se repetă lunar timp de până la 1 an.
Indicații pentru ajustarea dozei regimului CDT:
· Vârsta> 70 de ani;
· Insuficiența cardiacă este mai mare decât NYHA II;
Cu suprasarcină semnificativă de lichid corporal.
NB! Pacienții cu sensibilitate parțială după HSCT încep să răspundă pe deplin ca o consecință a terapiei adjuvante cu talidomidă * și dexametazonă [19]. Talidomida * este destul de toxică pentru pacienții sensibili, iar toleranța nu este dezvoltată la pacienți la doza sugerată de 200 mg / zi, care este de obicei utilizată la pacienții cu mielom multiplu. De obicei, pacienții cu amiloidoză nu pot tolera dozele de talidomidă *> 50 mg / zi. Talidomida * provoacă simptome neurologice semnificative, constipație, erupții cutanate și somnolență. Terapia nu depășește de obicei un an.
Principalele combinații de medicamente sunt melfalan * cu dexametazonă / ciclofosfamidă + dexametazonă + talidomidă *.

Dacă HSC este ineficient, se recomandă suplimentar chimioterapia:
Melphalan * și dexametazona sunt prescrise timp de 6 până la 12 luni / bortezomib și dexametazona sunt prescrise alternând o săptămână cu bortezomib, iar săptămâna următoare dexametazonă, până la 45 de săptămâni / monoterapie cu bortezomib.
· Dacă tratamentul anterior cu bortezomib este ineficient, poate fi luată în considerare terapia cu lenalidomidă cu dexametazonă [20].
Principalele combinații de medicamente sunt melphalan * cu Dexametazonă / Bortezomib cu Dexametazonă / monoterapie cu Bortezomib Combinațiile alternative de medicamente sunt Lenalidomida cu Dexametazonă.

Amiloidoza AL care nu este supusă HSCT.
Nou diagnosticat.
Chimioterapie:
· * O combinație de melfalan și dexametazonă este una de bază pentru terapie (LE-B) [33].
· Medicamentele suplimentare includ ciclofosfamidă, dexametazonă și talidomidă * (UD-C) / lenalidomidă cu dexametazonă (UD-B) [34];
· Monoterapia cu dexametazonă poate fi prescrisă pacienților care sunt sensibili la terapia cu melfalan * [21] (LEO-V).

Indicații pentru TSC:
Vârstă

DroguriO singura dozaMultiplicitatea introducerii
Melphalan *140-200mg / m 2O singura data
Bortezomid1,3 mg / m 2De 2 ori pe săptămână conform schemei
Dexametazona40 mg / zi1 dată pe zi pe cale orală sau intravenoasă conform schemei
Ciclofosfamidă10 mg / kg1 zi iv
Talidomidă *
200 mg / zi
1 dată pe zi, de preferință înainte de culcare și cel puțin 1 oră după mese
Lenalidomida25 mg / ziO dată pe zi, conform schemei
DroguriO singura dozaMultiplicitatea introducerii
Infliximab3-10 mg / zi1 dată pe zi IV conform schemei
Etanercept50 mgO dată pe săptămână n / a
Anakinra *100 mgO dată pe zi n / a
Tsanakinumab150-300 mg1 dată în 4 săptămâni n / a conform schemei
Rilonacept *320 mg / zi160 mg s / c pentru diferite zone
DroguriO singura dozaMultiplicitatea introducerii
Colchicină *0,5-0,6 mgDe 2 ori pe zi
Diflunisal *250-500 mgÎn interior de 2 ori pe zi

Lista medicamentelor esențiale și complementare:

Lista medicamentelor esențiale:
Anakinra *;
· Bortezomidă;
Dexametazona;
Diflunisal *;
Infliximab;
Colchicină *;
Lenalidomidă;
Melphalan *;
Rilonacept *;
Talidomidă *;
Tsanakinumab;
· Ciclofosfamidă;
Etanercept.

Lista medicamentelor suplimentare:

Terapia nefroprotectoare - inhibitori ai enzimei de conversie a angiotensinei
DroguriO singura dozaMultiplicitatea introducerii
Lisinopril
Ramipril
Fosinopril
Perindopril
5 - 10 mg
5 - 10 mg
5 - 10 mg
2,5 - 5 mg
1 - 2 ori
1 - 2 ori
1 - 2 ori
1 - 2 ori
Terapia nefroprotectoare - blocante renină-angiotensină II
Losartan
Valsartan
Candesartan
50-100 mg
80-160 mg
8 - 16 mg
De 1-2 ori
De 1-2 ori
De 1-2 ori
Diuretice
Loopback:
furosemid
torasemide
Tiazidic: hipotiazidă
indapamidă
Antagoniștii aldosteronului
spironolactonă

1-3mg / kg / zi
5-10 mg

25-100 mg
1,25-5 mg

12,5-25mg / zi
1 timp
1 timp

1 timp
1 timp
1 timp
AnticoagulanteHeparină sodică Nadroparină calcică Enoxaparină sodică2500-5000 UI
1000-5000 UI
1000-5000 UIDe 1-2 ori pe zi
De 1-2 ori pe zi
De 1-2 ori pe ziStatineRosuvastatină
Simvastatină
Atorvastatină10-20 mg
10-20 mg
10-20 mg1 pe zi
1 pe zi
1 pe ziÎnlocuitori pentru plasmă și alte componente sanguineAlbumină10% 200 ml, 20% 100 mlla cerere

NB! * utilizarea medicamentului după înregistrarea în Republica Kazahstan

Intervenție chirurgicală:
Transplant de rinichi donator.
Indicații:
· Dezvoltarea insuficienței renale cronice;
HGN.
Sequestrectomie
indicații:
Osteomielita,
Îndepărtarea unui lob pulmonar
indicații:
Bronșiectazii.

Transplant de celule stem
Indicații pentru TSC [17]:
· Sub 70 de ani;
Cu insuficiență cardiacă minimă (clasa

Spitalizare

Indicații pentru spitalizarea planificată:
· Verificarea diagnosticului de amiloidoză renală;
Prezența sindromului nefrotic.

Indicații pentru spitalizarea de urgență:
· Anasarca (umflături difuze ale țesuturilor moi localizate preferențial în jumătatea inferioară a corpului);
Oligoanurie (o scădere accentuată a cantității de urină excretată de rinichi).

informație

Surse și literatură

  1. Proces-verbal al ședințelor Comisiei mixte pentru calitatea serviciilor medicale ale MHSD din Republica Kazahstan, 2016
    1. Gertz MA, Comenzo R, Falk RH, Fermand JP, Hazenberg BP, Hawkins PN, și colab. Definiția implicării organelor și a răspunsului la tratament în amiloidoza cu lanț ușor de imunoglobulină (AL): o opinie consensuală din cadrul celui de-al 10-lea Simpozion internațional privind amiloidul și amiloidoza, Tours, Franța, 18-22 aprilie 2004. Am J Hematol. 2005; 79 (4): 319-28. 2) Criterii pentru clasificarea gammopatiilor monoclonale, mielom multiplu și tulburări conexe: un raport al Grupului de lucru internațional pentru mielom. Br J Haematol. 2003; 121 (5): 749-57. 3) BMJ Best Practice: Amiloidoza: BMJ Publishing Group; 2016 [actualizat 22 aprilie 2016; citat 2016 6 octombrie]. Disponibil de pe: http://bestpractice.bmj.com/best-practice/monograph/444.html. 4) Westermark P, Benson MD, Buxbaum JN, Cohen AS, Frangione B, Ikeda S și colab. Amiloid: spre clarificarea terminologiei. Raport al Comitetului pentru nomenclatură al Societății Internaționale de Amiloidoză. Amiloid. 2005; 12 (1): 1-4. 5) Ghiduri clinice naționale pentru diagnosticul și tratamentul amiloidozei AA și AL [Internet]. Societatea științifică a nefrologilor din Rusia. 2016 [citat 6 octombrie 2016]. Disponibil de pe: http://nonr.ru/?page_id=3178. 6) Kyle RA, Gertz MA. Amiloidoza sistemică primară: caracteristici clinice și de laborator în 474 de cazuri. Semin Hematol. 1995; 32 (1): 45-59. 7) Gertz MA, Lacy MQ, Dispenzieri A, Hayman SR. Amiloidoza. Best Practice Res Clin Haematol. 2005; 18 (4): 709-27. 8) Gertz MA, Lacy MQ, Dispenzieri A, Hayman SR. Amiloidoza: diagnostic și management. Clin Limfom Mielom. 2005; 6 (3): 208-19. 9) Kyle RA, Therneau TM, Rajkumar SV, Offord JR, Larson DR, Plevak MF și colab. Un studiu pe termen lung al prognosticului în gammopatia monoclonală cu semnificație nedeterminată. N Engl J Med. 2002; 346 (8): 564-9. 10) Palladini G, Russo P, Bosoni T, Verga L, Sarais G, Lavatelli F și colab. Identificarea lanțurilor ușoare amiloidogene necesită combinația testului lanțului ușor fără ser cu imunofixarea serului și a urinei. Clin Chem. 2009; 55 (3): 499-504. 11) Gertz MA. Clasificarea și tipizarea depozitelor de amiloid. Sunt J Clin Pathol. 2004; 121 (6): 787-9. 12) Dispenzieri A, Kyle RA, Gertz MA, Therneau TM, Miller WL, Chandrasekaran K, și colab. Supraviețuirea la pacienții cu amiloidoză sistemică primară și troponine cardiace serice crescute. Lancet. 2003; 361 (9371): 1787-9. 13) Palladini G, Campana C, Klersy C, Balduini A, Vadacca G, Perfetti V, și colab. Peptida natriuretică ser-N-terminală pro-creier este un marker sensibil al disfuncției miocardice în amiloidoza AL. Circulaţie. 2003; 107 (19): 2440-5. 14) Zerbini CA, Anderson JJ, Kane KA, Ju ST, Campistol JM, Simms RW și colab. Nivelurile serice de microglobulină beta 2 și prezicerea supraviețuirii în amiloidoza AL. Amiloid. 2002; 9 (4): 242-6. 15) Koyama J, Ray-Sequin PA, Falk RH. Funcția miocardică longitudinală evaluată prin ecocardiografia Doppler tisulară a vitezei, tulpinii și ratei țesuturilor la pacienții cu amiloidoză cardiacă AL (primară). Circulaţie. 2003; 107 (19): 2446-52. 16) Weidemann F, Strotmann JM. Utilizarea imagisticii Doppler tisulare pentru identificarea și gestionarea bolilor sistemice. Clin Res Cardiol. 2008; 97 (2): 65-73. 17) Comenzo RL, Gertz MA. Transplant autolog de celule stem pentru amiloidoză sistemică primară. Sânge. 2002; 99 (12): 4276-82. 18) Huang X, Wang Q, Chen W, Zeng C, Chen Z, Gong D și colab. Terapia de inducție cu bortezomib și dexametazonă urmată de transplantul autolog de celule stem versus transplantul autolog de celule stem singur în tratamentul amiloidozei AL renale: un studiu controlat randomizat. BMC Med. 2014; 12: 2. 19) Cohen AD, Zhou P, Chou J, Teruya-Feldstein J, Reich L, Hassoun H, și colab. Transplantul de celule stem autolog adaptat la risc cu adjuvant dexametazonă +/- talidomidă pentru amiloidoză sistemică cu lanț ușor: rezultate ale unui studiu de fază II. Br J Haematol. 2007; 139 (2): 224-33. 20) Mahmood S, Venner CP, Sachchithanantham S, Lane T, Rannigan L, Foard D, și colab. Lenalidomidă și dexametazonă pentru amiloidoza AL sistemică după tratamentul anterior cu regimuri de talidomidă sau bortezomib. Fr J Haematol. 2014; 166 (6): 842-8. 21) Gertz MA, Lacy MQ, Lust JA, Greipp PR, Witzig TE, Kyle RA. Studiu de fază II cu doze mari de dexametazonă la pacienții netratați cu amiloidoză sistemică primară. Med Oncol. 1999; 16 (2): 104-9. 22) ter Haar NM, Oswald M, Jeyaratnam J, Anton J, Barron KS, Brogan PA, și colab. Recomandări pentru gestionarea bolilor autoinflamatorii. Ann Rheum Dis. 2015; 74 (9): 1636-44. 23) Lidar M, Livneh A. Febra mediteraneană familială: progrese clinice, moleculare și de management. Neth J Med. 2007; 65 (9): 318-24. 24) Berk JL, Suhr OB, Obici L, Sekijima Y, Zeldenrust SR, Yamashita T, și colab. Reutilizarea diflunisalului pentru polineuropatia amiloidă familială: un studiu clinic randomizat. JAMA. 2013; 310 (24): 2658-67. 25) Coelho T, Maia LF, da Silva AM, Cruz MW, Plante-Bordeneuve V, Suhr OB, și colab. Efectele pe termen lung ale tafamidisului pentru tratamentul polineuropatiei amiloide familiale transtiretinice. J Neurol. 2013; 260 (11): 2802-14. 26) Zhang KY, Tung BY, Kowdley KV. Transplant hepatic pentru boli hepatice metabolice. Clin Liver Dis. 2007; 11 (2): 265-81. 27) Gertz MA, Lacy MQ, Dispenzieri A, Hayman SR, Kumar S. Transplant pentru amiloidoză. Curr Opin Oncol. 2007; 19 (2): 136-41. 28) Jaccard A, Moreau P, Leblond V, Leleu X, Benboubker L, Hermine O, și colab. Doza mare de melfalan versus melfalan plus dexametazonă pentru amiloidoza AL. N Engl J Med. 2007; 357 (11): 1083-93. 29) Mhaskar R, Kumar A, Behera M, Kharfan-Dabaja MA, Djulbegovic B. Rolul chimioterapiei cu doze mari și al transplantului autolog de celule hematopoietice în amiloidoza sistemică primară: o revizuire sistematică. Transplant de măduvă sanguină Biol. 2009; 15 (8): 893-902. 30) Gertz MA. Amiloidoza cu lanț ușor de imunoglobulină: actualizare 2014 privind diagnosticul, prognosticul și tratamentul. Sunt J Hematol. 2014; 89 (12): 1132-40. 31) Sitia R, Palladini G, Merlini G. Bortezomib în tratamentul amiloidozei AL: terapie țintită? Haematologica. 2007; 92 (10): 1302-7. 32) Kastrita E, Anagnostopoulos A, Roussou M, Toumanidis S, Pamboukas C, Migkou M, și colab. Tratamentul amiloidozei cu lanț ușor (AL) cu combinația de bortezomib și dexametazonă. Haematologica. 2007; 92 (10): 1351-8. 33) Palladini G, Russo P, Nuvolone M, Lavatelli F, Perfetti V, Obici L, și colab. Tratamentul cu melfalan oral plus dexametazonă produce remisii pe termen lung în amiloidoza AL. Sânge. 2007; 110 (2): 787-8. 34) Wechalekar AD, Goodman HJ, Lachmann HJ, Offer M, Hawkins PN, Gillmore JD. Siguranța și eficacitatea ciclofosfamidei, talidomidei și dexametazonei adaptate la risc în amiloidoza AL sistemică. Sânge. 2007; 109 (2): 457-64. 35) Dispenzieri A, Lacy MQ, Zeldenrust SR, Hayman SR, Kumar SK, Geyer SM și colab. Activitatea lenalidomidei cu sau fără dexametazonă la pacienții cu amiloidoză sistemică primară. Sânge. 2007; 109 (2): 465-70. 36) Moreau P, Jaccard A, Benboubker L, Royer B, Leleu X, Bridoux F și colab. Lenalidomida în asociere cu melfalan și dexametazonă la pacienții cu amiloidoză AL nou diagnosticată: un studiu multicentric 1/2 fază de creștere a dozei. Sânge. 2010; 116 (23): 4777-82. 37) Reece DE, Sanchorawala V, Hegenbart U, Merlini G, Palladini G, Fermand JP și colab. Bortezomib săptămânal și de două ori pe săptămână la pacienții cu amiloidoză AL sistemică: rezultatele unui studiu de fază 1 de creștere a dozei. Sânge. 2009; 114 (8): 1489-97. 38) Kastrita E, Wechalekar AD, Dimopoulos MA, Merlini G, Hawkins PN, Perfetti V și colab. Bortezomib cu sau fără dexametazonă în amiloidoza sistemică primară (lanț ușor). J Clin Oncol. 2010; 28 (6): 1031-7. 39) Lamm W, Willenbacher W, Lang A, Zojer N, Muldur E, Ludwig H, și colab. Eficacitatea combinației de bortezomib și dexametazonă în amiloidoza AL sistemică. Ann Hematol. 2011; 90 (2): 201-6. 40) Dember LM, Hawkins PN, Hazenberg BP, Gorevic PD, Merlini G, Butrimiene I, și colab. Eprodisat pentru tratamentul bolilor renale în amiloidoza AA. N Engl J Med. 2007; 356 (23): 2349-60. 41) Bodin K, Ellmerich S, Kahan MC, Tennent GA, Loesch A, Gilbertson JA, și colab. Anticorpii împotriva componentei serice umane amiloid P elimină depunerile de amiloid visceral. Natură. 2010; 468 (7320): 93-7. 42) Produse farmaceutice M. Studiul dexametazonei plus IXAZOMIB (MLN9708) sau alegerea tratamentului de către medici în amiloidoză cu lanț ușor sistemic recidivant sau refractar (AL) (NCT01659658) februarie 2016 [citat 2016 septembrie]. Disponibil de pe: https://clinicaltrials.gov/ct2/show/NCT01659658. 43) Solomon A, Weiss DT, Wall JS. Potențialul terapeutic al anticorpului monoclonal reactiv amiloid himeric 11-1F4. Clin Cancer Res. 2003; 9 (10 Pt 2): 3831S-8S. 44) Solomon A, Weiss DT, Wall JS. Imunoterapie în amiloidoza primară sistemică (AL) folosind anticorpi monoclonali reactivi la amiloid. Cancer Biother Radiopharm. 2003; 18 (6): 853-60. 45) Hussein MA, Juturi JV, Rybicki L, Lutton S, Murphy BR, Karam MA. Terapia cu Etanercept la pacienții cu amiloidoză primară avansată. Med Oncol. 2003; 20 (3): 283-90. 46) Coelho T, Adams D, Silva A, Lozeron P, Hawkins PN, Mant T, și colab. Siguranța și eficacitatea terapiei cu ARNi pentru amiloidoza transtiretinei. N Engl J Med. 2013; 369 (9): 819-29. 47) Rajkumar SV, Lacy MQ, Kyle RA. Gammopatia monoclonală cu semnificație nedeterminată și mielom multiplu mocnit. Blood Rev. 2007; 21 (5): 255-65.

informație

Abrevieri utilizate în protocol

AVFfistula arteriovenoasă
AGhipertensiune arteriala
IADpresiunea arterială
BKKblocante ale canalelor de calciu
ARBblocante ale receptorilor angiotensinei
BRVsupraviețuire fără boli
I / Oadministrare intravenoasă
GCMCardiomiopatie hipertropica
DBPboală renală diabetică
DNnefropatie diabetica
Tract gastrointestinaltract gastrointestinal
OSTterapie de substituție renală
Inhibitori ai ECAinhibitori ai enzimei de conversie a angiotensinei
KPprotocol clinic
MGNGGammopatia monoclonală de origine necunoscută
IUunitate internațională
ICDClasificarea internațională a bolilor
ARNmacid ribonucleic matricial
RMN- Imagistică prin rezonanță magnetică
NSsindrom nefrotic
OVsupraviețuirea generală
OPPleziuni renale acute
PCsubcutanat
SCFrată de filtrare glomerulară
TSCtransplant de celule stem
UDnivel de încredere
Ultrasuneteprocedura cu ultrasunete
CKDboli renale cronice
Insuficiență renală cronicăinsuficiență renală cronică
CHFinsuficiență cardiacă cronică
Ritm cardiacrata insuficienței cardiace
CDTciclofosfamidă, dexametazonă, talidomidă
Ecocardiografieecocardiograma
Hbhemoglobină
NYHANew York Heart Association MEFV - Febra mediteraneană
SAPcomponent P amiloid seric
TTRtransteritină (transteritină)
TNFR1receptorul factorului de necroză tumorală 1
TNFRSF1Asuperfamilia receptorului factorului de necroză tumorală, membrul 1A

Lista dezvoltatorilor de protocol cu ​​date de calificare:
1) Tuganbekova Saltanat Kenesovna - doctor în științe medicale, profesor la Centrul Național Științific Medical SA, terapeut șef, nefrolog șef independent al MHSD RK.
2) Gaypov Abduzhapar Erkinovich - candidat la științe medicale, profesor asociat, șef al Departamentului de hemocorecție extracorporeală al NSMC JSC, nefrolog de prima categorie, secretar general al Societății de nefrologi, medici dializă și transplant.
3) Turebekov Duman Kazhibaevich - doctor în științe medicale, profesor asociat, nefrolog șef al Departamentului de sănătate din Astana, nefrolog de prima categorie, șef al departamentului de nefrologie și terapie al spitalului orașului nr. 1, Astana.
4) Khudaibergenova Mahira Seydualievna - expert șef în farmacologie clinică a „Centrului științific național de oncologie și transplantologie” al SA.

Fără declarație privind conflictul de interese: nu.

Lista recenzorilor: Ainabekova Bayan Alkenovna - doctor în științe medicale, profesor, șef al Departamentului de medicină internă pentru stagiu și rezidențiat, SA „Universitatea Medicală Astana”.



Articolul Următor
Este posibil să rămâneți gravidă cu un chist ovarian